|
|
|
|
چدیاک هیگاشی: گزارش یک مورد
|
|
|
|
|
|
|
|
نویسنده
|
پایمرد اکوان ,جوادی مصطفی ,صادق رباب ,عشوندی خدایار ,زارعی زهرا ,میرزایی سمانه ,سعیدی نژاد ذاکر ,بهنام مقدم محمد ,خلیلی آرش
|
|
منبع
|
ارمغان دانش - 1395 - دوره : 21 - شماره : 3 - صفحه:314 -320
|
|
چکیده
|
زمینه و هدف: سندرم چدیاک هیگاشی، یک اختلال اتوزومال مغلوب نادر است که با نقص ایمنی، استعداد به خونریزی، عفونتهای باکتریایی مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نورولوژیک پیش رونده و هم‌چنین ارتشاح لنفوسیتی ارگان‌های اصلی بدن مثل کبد و طحال مشخص می‌شود. هدف از این مطالعه گزارش یک مورد با تظاهر ناشایع از این بیماری است.معرفی بیمار: بیمار دختر بچه‌ای 4 ماهه که بعد از تزریق واکسن دو ماهگی دچار تب‌های متناوب شده که با تب و ضعف همراه بوده که این تب بیش از یک هفته به طول انجامیده و پس از انجام آزمایش‌های خونی، سونوگرافی و بررسی سلول‌های خونی تشخیص چدیاک هیگاشی داده شد. از لحاظ سلول‌های خونی پان سیتوپنی بوده که جهت جلوگیری از خونریزی برای بیمار پلاکت و پلاسمای تازه منجمد شده تزریق شد. بیمار بعد از عفونت ناحیه باسن، دچار سپی سمی‌و به دنبال آن دچار شوک سپتیک گردید و با ایست قلبی تنفسی و عدم پاسخ به احیاء فوت شد.نتیجه‌گیری: در این بیمار تمام علایم سندرم چدیاک هیگاشی از جمله تب های طولانی، بی اشتهایی، عفونتهای مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نرولوژیک متعدد دیده شد. سندرم چدیاک هیگاشی با تشخیص سریع و پیوند مغز استخوان قابل درمان است.
|
|
کلیدواژه
|
chediak higashi syndrome ,blood disorders ,prolonged fever ,سندرم چدیاک هیگاشی ,اختلال خونی ,تب طولانی
|
|
آدرس
|
department of nursing, yasuj university of medical scince, yasuj, iran, ایران, department of nursing, yazd university of medical scince, yazd, iran., ایران, department of nursing, yasuj university of medical scince, yasuj, iran, ایران, department of nursing, hamedan university of medical scince, hamedan, iran,, ایران, shiraz university of medical sciences, ایران, department of critical care nursing, yasuj university of medical scince, yasuj, iran,6department of infectious disease, yazd university of medical scince,yazd , iran, ایران, department of infectious disease, yasuj university of medical scince, yasuj, iran, ایران, department of nursing, yasuj university of medical scince, yasuj, iran, ایران, department of nursing, hamedan university of medical scince, hamedan, iran., ایران
|
|
پست الکترونیکی
|
arash5920@yahoo.com
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Authors
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|