گزارش موردی استئوژنزیس ایمپرفکتا

مقدمه و هدف: استئوژنزیس ایمپرفکتا یک اختلال ژنرالیزه بافت همبند است که اغلب به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و خود را به صورت استخوان های شکننده و اسکلرای آبی و کاهش شنوایی نشان می دهد، در این گزارش به بررسی دو مورد بیمار مبتلا به استئوژنزیس ایمپرفکتا از یک خانواده پرداخته شده است.معرفی بیمار: بیمار اول آقای 18 ساله ای است که به علت کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ ( گوش مورد عمل) با 40 دسی بل کاهش شنوایی هدایتی به درمانگاه گوش و حلق و بینی بیمارستان خلیلی شیراز در سال 1382 مراجعه و تحت عمل جراحی استاپدوتومی قرار گرفت. بعد از عمل مشکل کاهش شنوایی مرتفع گردید. بیمار دوم آقای 13 ساله ای است که در برابر بیمار اول بوده و با کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ ( گوش مورد عمل) با 45 دسی بل کاهش شنوایی هدایتی به درمانگاه گوش و حلق و بینی بیمارستان خلیلی شیراز در سال 1383 مراجعه وتحت عمل جراحی استاپدوتومی قرار گرفت که میزان کاهش شنوایی بیمار به کمتر از 15 دسی بل رسید.نتیجه گیری: اگر بیمار به طور مناسبی انتخاب شود نتیجه مناسبی از عمل جراحی خواهد گرفت.