مروری بر داروهای آهن‌زدا در بیماران تالاسمی ‌وابسته به تزریق خون

زمینه و هدف: سندرم‌های تالاسمی‌ از شایع‌ترین کم خونی‌های ارثی در جهان محسوب می‌شوند که به علت اختلال در ساخته شدن زنجیره‌های هموگلوبین ایجاد می‌شوند. در ایران، تالاسمی ‌از جایگاه ویژه‌ای برخوردار است؛ زیرا کشور ما بر روی کمربند تالاسمی ‌واقع شده است. در بیماران مبتلا به فرم‌های شدید این هموگلوبینوپاتی، حیات بیماران وابسته به تزریق خون‌های مکرر است و پیامد این روش درمانی، انباشته شدن آهن در ارگان‌های مختلف بدن مثل قلب، کبدو غدد درون ریز می‌باشد؛ لذا هدف از این مطالعه مروری بر داروهای آهن‌زدا در بیماران تالاسمی وابسته به تزریق خون می‌باشد. روش بررسی: برای انجام این مطالعه مروری، مقالات از طریق جستجو در پایگاه‌های الکترونیکی پاب ‌مد، گوگل اسکولار، اسکوپوس و ساینس دایرکت از اول ژانویه 2000 تا تاریخ اول ژانویه 2020 انتخاب شدند. زبان مقالات همگی انگلیسی بوده ودر یک بازه زمانی 20 ساله برگزیده شدند. در این تجسس 148 مقاله یافت شد که بعد از مطالعه عنوان، چکیده و متن اصلی، 124 مقاله به علت غیر مرتبط بودن با موضوع داروهای آهن‌زدا در بیماران تالاسمی و یا تکراری بودن کنار گذاشته شد. یافته ها: قدیمی‌ترین دارو از این گروه دفروکسامین می‌باشد که غالباً به صورت زیرجلدی و در برخی از موارد به صورت داخل وریدی تزریق می‌شود. اولین داروی خوراکی آهن‌زدا دفریپرون و دومین داروی خوراکی داروی دفرازیروکس می‌باشد. در سال‌های اخیر قرص پوشش‌دار دفرازیروکس با نام تجاری نانوجید وارد بازاردارویی ایران شده است که دیگر نیازی به حل کردن در آب ندارد و محبوبیت ویژه‌ای را در بین بیماران تالاسمی ‌کسب کرده است. نتیجه گیری: رسوب آهن در ارگان‌های حیاتی به دنبال ترانسفوزیون‌های مکرر منجر به اختلال در عملکرد آنها و در نهایت نارسایی قلبی، سیروز کبدی و آندوکرینوپاتی حادث می‌شود. به منظور جلوگیری از تجمع آهن در این ارگان‌ها، استفاده از داروهای آهن‌زدا در این بیماران ضروری می‌باشد، به طوری که بدون استفاده از این داروها، بقای بیماران تالاسمی ‌کاهش قابل ملاحظه‌ای می‌یابد، لذا آشنایی با داروی آهن‌زدا از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است.

A Review of Iron-Depleting Drugs in Patients with Thalassemia Dependent on Blood Transfusions

Background aim: Thalassemia syndromes are one of the most common inherited anemias in the world, which are caused by a disorder in the formation of hemoglobin chains. In Iran, thalassemia has a special place because our country is located on the thalassemia belt. In patients with severe forms of this hemoglobinopathy, patientschr('39') lives depend on frequent blood transfusions and the result of this treatment is the accumulation of iron in various organs of the body such as heart, liver and endocrine glands. Thalassemia is dependent on blood transfusions, for that reason, the aim of the present study was to review ironcontaining drugs in transfusiondependent thalassemia patients. Methods: To conduct this review study, articles were selected by searching the electronic databases of PubMed, Google Scholar, Scopus, and Science Direct from January 1, 2000 to January 1, 2020. The language of the articles was all English and they were selected over a period of 20 years. In this investigation, 148 articles were found. After studying the title, abstract and main text, and 124 articles were discarded due to irrelevance to the subject of ironcontaining drugs in patients with thalassemia or recurrence. Results: The oldest iron chelator drug was deferoxamine which was administered via subcutaneous or intravenous injection. The first oral iron chelator was deferiprone and the second drug, deferasirox. In recent years, deferasirox coated tablets with the brand name Jadenu have been launched, which no longer need to be dissolved in water and has gained special popularity among thalassemia patients. Conclusion: Iron overload due to repeated transfusions results in organ dysfunction and finally heart failure, liver cirrhosis and multiple endocrinopathies develops. In order to prevent iron accumulation in vital organs, consumption of iron chelator drugs is necessary. Without the use of these drugs, the survival of thalassemia patients will be significantly reduced. For that reason, familiarity with iron chelator drugs has particular importance.