گزارش موردی نادر از وقوع ترومبوز شریانی با تظاهر ایسکمی اندام تحتانی در دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنر

مقدمه: گرانولوماتوز وگنر (wegener’s granulomatosis)نوعی واسکولیت سیستمیک عروق کوچک است که علایم آن ناشی از درگیری راههای هوایی فوقانی، ریه،کلیه،چشم،دستگاه گوارش،قلب،پوست وطحال می باشد.این بیماری اغلب همراه با ترومبوزنیست اگر چه ترومبوز عروق کوچک و بزرگ اینتراکرانیال ، ترومبوز عروق ریه و ترومبوز شریانی اندام ها شرح داده شده است ولی به طور کلی وقوع حوادث ترومبوآمبولیک در بیماری نادر است.معرفی بیمار: دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنرکه با ترومبوز شریان های با سایز متوسط اندام تحتانی مراجعه کرده بودند گزارش میشود. بررسی در مورد کمبود پروتیین cو s آنتی ترومبین 3 ، وجود فاکتور v لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید در مورد آن ها نکته غیر طبیعی نداشت و این دو بیمار به سندروم آنتی فسفولیپید مبتلا نبودند. ایسکمی شریانی با اقدامات درمانی برطرف شد و به گانگرن منجر نگردید.نتیجه نهایی: به نظر می رسد علت زمینه ای ایجاد ترومبوز مرتبط با آسیب اندوتلیوم و با مکانیسم بیماری زایی خود بیماری باشد. توصیه می شود با توجه به این که موربیدیته انسداد و ایسکمی شریانی به صورت گانگرن اندام است در موارد درد اندام در این بیماران به احتمال وجود انسداد و ترومبوز توجه نموده و اقدامات پاراکلینیک مانند سونوگرافی داپلر رنگی و آنژیوگرافی جهت تایید یا رد آن به عمل آید و در صورت وجود ترومبوز عوامل خطر(کمبود پروتیین cو s آنتی ترومبین iii ، وجود فاکتور v لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید آنتی بادی ) شناسایی و رفع گردد و در غیر اینصورت با توجه به اینکه زمینه گرانولوماتوز وگنر در ایجاد ترومبوز نقش دارد دوز بالای داروهای ایمونوساپرسیو مانند استرویید و داروهای سایتوتوکسیک مانند اندوکسان رژیم درمانی می باشند.