گزارش موردی از هموتوراکس خودبه‌خودی در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک

سابقه: بیماری نوروفیبروماتوزیس نوع یک، یک بیماری ارثی اتوزوم غالب است که با عوارضی همچون تومورهای خوش‌خیم و بدخیم و درگیری عروقی شامل: پولمونری هایپرتنشن و تنگی شریان پولمونرو آنوریسم عروقی همراه می‌باشد. هموتوراکس خودبه‌خودی یک عارضه نادر و اغلب کشنده در نوروفیبروماتوز نوع یک (nf1: neurofibromatosis type1) است که علت آن واسکولوپاتی به‌صورت استنوز یا آنوریسم عروق بزرگ اینتراتوراسیک و تغییرات دیسپلاستیک عروق کوچک در تومور مزانشیال پرعروق می‌باشد. به‌طور شایع، هموتوراکس مرتبط با تومور ناشی از نوروفیبروماتوز می‌باشد و طی آن اغلب شریان اینترکوستال درگیر می‌شود.معرفی بیمار: بیمار مرد 48 ساله‌ای بود که با شکایت تنگی نفس از یک هفته قبل به بیمارستان مراجعه نموده بود. وی ابتدا دچار درد قفسه سینه با ماهیت پلورتیک شده بود که به تدریج افزایش یافته و با تنگی نفس همراه شده بود. روی پوست بیمار، ضایعات نوروفیبروماتوز متعدد و ماکول‌های caf eacute; au lait وجود داشت. در بررسی هموتوراکس وجود داشت، توراکوتومی برای بیمار انجام شد که بر مبنای نتایج، فیبروتوراکس و پلور ملتهب گزارش گردید؛ اما منشا خونریزی مشخص نشد.نتیجه‌گیری: در بیماران نوروفیبروماتوزیس نوع یک باید به فکر عوارض عروقی بود و اگر بیمار با اختلال همودینامیک و یا پلورال افیوژن مراجعه نمود، لازم است به سرعت ارزیابی و درمان شود.

Spontaneous Hemothorax in a Patient with Neurofibromatosis Type 1: A Case Report

Background: Neurofibromatosis type1 (NF1) is a hereditary autosomal dominant disease that is accompanied by complications, such as benign and malignant tumors and vascular involvement, including pulmonary hypertension, artery stenosis, and pulmonary artery aneurysm. Spontaneous hemothorax is a rare and lethal complication of NF1 due to vasculopathy as stenosis or aneurysmal modifications of large intrathoracic vessels, and dysplastic alterations of small vessels in highly vascularized mesenchymal tumors. Most commonly, tumorrelated hemothorax is due to neurofibroma, and the most frequently involved artery is the intercostal artery.Case Presentation: A 48yearold male referred to our hospital with a chief complaint of dyspnea from a week ago. His symptoms began with pleuritic chest pain followed by dyspnea. The physical examination showed many neurofibromatosis lesions and caf eacute;aulait macules on the skin. Thoracotomy was performed during the hemothorax examination. Moreover, inflammation of the pleura and fibrothorax were reported without any site of bleeding.Conclusion: Vascular complications should be regarded in NF1. Any patient presents with hemodynamic disorder or pleural effusion should be examined and treated promptly