خانواده ای با سندرم پاپیلان-لفور: رخدادی همزمان در چند خواهر و برادر

مقدمه: سندرم پاپیلون-لفور (papillon lefevre syndrome) یک اختلال نادر اتوزومال مغلوب است که با علائم هایپرکراتوز دست و پا، پریودنتیت تهاجمی و از دست رفتن زودهنگام دندان‌های شیری و دائمی مشخص می‌شود. با توجه به تخریب شدید استخوان آلوئول در دندان های شیری و دائمی این دندان ها اغلب دو تا سه سال پس از رویش از دست می روند و مبتلایان به این سندرم معمولا تا سن 16-17 سالگی، تمامی دندان های خود را از دست می دهند.گزارش مورد: این مطالعه به گزارش سه فرزند از یک خانواده  می‌پردازد که هر یک نمای متفاوتی از سندرم را نشان می دادند. گزارش اول از دختر 12 ساله که با شکایت لقی دندان  به بخش بیماری های دهان دانشکده دندانپزشکی مراجعه کرده بود. بیمار مبتلا به پریودنتیت شدید به همراه لقی دندان های دائمی و هایپرکراتوز کف دست و پا بود.گزارش دوم از برادر 10 ساله بیمار مذکور و گزارش سوم از خواهر 9 ماهه بیماران، با علائم هایپرکراتوز کف دست و پا می باشد. هدف از این گزارش، توصیف سه مورد از بیماران با سندروم پاپیلون لفور از یک خانواده بود.نتیجه گیری: سندرم پاپیلان لفور، تشخیص زودهنگام و مدیریت چند رشته ای را متذکر می شود. تشخیص  و درمان زودهنگام  مبتلایان این سندرم می تواند از رخداد سریع عوارض بیماری جلوگیری کند.

papillon-lefevre syndrome in a family: a simultaneous occurrence in multiple siblings

background: papillon-lefevre syndrome (pls) is a rare autosomal recessive disorder characterized by palmoplantar hyperkeratosis, aggressive periodontitis, and premature exfoliation of both deciduous and permanent teeth. due to severe alveolar bone resorption, teeth are often lost two to three years after eruption, and affected individuals typically become edentulous by the age of 16-17.case report: this study presents three siblings from the same family, each exhibiting different clinical manifestations of pls. the first case is a 12-year-old girl who was referred to the department of oral medicine with complaints of tooth mobility. she was diagnosed with severe periodontitis, permanent tooth mobility, and palmoplantar hyperkeratosis. the second case is her 10-year-old brother presenting with similar symptoms, and the third is their 9-month-old sister who had signs of palmoplantar hyperkeratosisconclusion: pls requires early diagnosis and multidisciplinary management. timely diagnosis and treatment can help prevent the rapid progression of disease-related complications.