مدیریت درمان دندانپزشکی اکتودرمال دیسپلازی هایپوهیدروتیک، گزارش یک مورد

مقدمه: اکتودرمال دیسپلازی  یک بیماری نادر  ژنتیک است که دو یا تعداد بیشتری ساختار اکتودرمال  مانند مو، ناخن، دندان، غدد عرق و .... را درگیر می کند. درگیری های سیستمیک این بیماران شامل هایپوتریکوز ، پوست خشک هایپوپیگمانته و هایپرترمی است. درگیری های داخل دهانی این بیماران شامل الیگودنشیا و دندان های مخروطی ست. .هایپودنشیا، الیگودنشیا و ابنورمالیتی های متعدد در شکل دندان ها(دندان مخروطی) و تاخیر رویش دندانی در هر دو سیستم دندانی شیری و دائمی در این بیماری یافت می شود. گزارش مورد: بیمار پسر 8 ساله مبتلا به دیسپلازی اکتودرمال نوع هایپوهیدروتیک بدون بیماری سیستمیک و سابقه ی بستری شدن در بیمارستان و مورد مصرف داروی خاص مراجعه کرد. شکایت اصلی بیمار عدم رویش دندان های قدامی و آبسه دندان شیری و خروج چرک بود. بنا بر گزارش والدین، کودک با ظاهر دهان خود مشکل داشته و در مدرسه از خندیدن و صحبت کردن امتناع می کرد. همچنین به دلیل کمبود بزاق، سختی در جویدن و بلع گزارش شد. نیازهای زیبایی کودک ارزیابی شد. با توجه به عدم ثبات ابعاد استخوان تا سن 18 سالگی، امکان قرار دادن ایمپلنت دندانی برای او وجود نداشت. نتیجه گیری: در این مطالعه هدف از درمان، بازسازی فکی با روشی مقرون به صرفه و کارآمد از یک سو و ارائه درمانی جامع برای پیشگیری از بیماری های دندانی و درمان های ترمیمی از سوی دیگر بود. درمان های زیبایی انجام شده برای کودک سبب ارتقای اعتماد به نفس کودک شده و در فالوآپ های سه ماهه، 6 ماهه و یک ساله، والدین کودک، پیشرفت عملکرد تحصیلی کودک و ارتقای روابط اجتماعی او را در مدرسه و خانواده گزارش کردند.

Dental Management of Hypohydrotic Ectodermal Dysplasia: A Case Report

Introduction: Ectodermal dysplasia is a genetic rare disease, consisting of a group of abnormalities which are the results of the abnormal development of two or more embryonic ectoderm derivatives, such as the skin, hair, nail, sweat gland, tooth, and other organs. Systemic features of ectodermal dysplasia include sparse hair (hypotrichosis), dry and hypopigmented skin, and malfunction of sweat glands that could cause hyperthermia. Intraoral symptoms of ectodermal dysplasia are abnormalities in tooth number (hypodontia or oligodontia of primary and permanent dentitions) and morphology (conical or peg tooth). Reestablishment of dental esthetics in a growing child with ectodermal dysplasia is crucial to amend psychosocial, esthetic, and functional problems. In this case report, an 8yearold boy with esthetic and functional complaints was treated by a multidisciplinary approach. His parents declared no systemic diseases. Chief compliant of the patient was the problem in the eruption of the anterior teeth and dental abcess. The patient was reported to have major problems in terms of esthetics and social communications because of the missing teeth. The aim of this case report was to display a simple and costbenefit method to reproduce an agreeable smile in an 8yearold male patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia. After the dental management in this case, the esthetics, phonetics, and chewing functions were rectified significantly. In addition, the parents reported an increased level of selfesteem in their child.