بررسی بالینی، ایمونولوژیک و پی‌گیری بلندمدت کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی متغیر شایع

زمینهو هدف: بیمارینقص ایمنی متغیر شایع (common variable immunodeficiency (cvid باکاهش سطوح ایمونوگلوبولین‌ها (hypogammaglobulinemia)، کاهش تولید آنتی‌بادی‌هایاختصاصی و افزایش استعداد ابتلا به عفونت‌های مکرر و مزمن مشخص می‌شود. هدف اینمطالعه بررسی ویژگی‌های بالینی و پی‌گیری کودکان مبتلا به cvid می‌باشد.روش بررسی: کلیه بیماران cvid که تشخیص آن‌هادر سن زیر 16 سالگی داده شده است وارد یک مطالعه کوهورت تاریخی می‌شوند. یافته‌ها: تعداد 69 بیمار cvid (35 پسر و34 دختر) با میانگین سنی 76/6 سال در زمان تشخیص، وارد مطالعه شدند. میانه زمان پی‌گیریبیماران چهار سال و فاصله زمانی شروع بیماری تا زمان تشخیص 40/4 سال بود که دربیمارانی که در ده سال اخیر تشخیص داده شده‌اند به طور معنی‌داری پایین‌تر بود(05/0p<).ازدواج فامیلی درجه اول در 40 بیمار (58%) مشاهده شد. در 44 بیمار (64%) تظاهراصلی بیماری که منجر به تشخیص cvid شد فرمی ازعفونت مکرر تنفسی بود. بیشترین عفونت به لحاظ بیماران مبتلا در طی دوره بیماریپنومونی بود که در 53 بیمار (77%) مشاهده شد. در میان عوارض سیستم تنفسی،برونشکتازی با 21 مورد (30%) فراوان‌ترین عارضه مشاهده شده بود. میزان بقای پنجساله برابر با 79% و میزان بقای 10 ساله برابر با 71% محاسبه شد. نتیجه‌گیری: بر اساس یافته‌های حاصل از این مطالعه، عفونت‌های تنفسیشایع‌ترین عوارض بیماری هم در زمان تشخیص و هم در زمان پی‌گیری کودکان مبتلا به cvidهستند. وجود عوارض بیماری با وجود درمان منظم بیانگر اهمیت مراقبت و ویزیت‌هایمکرر برای شناسایی و درمان زودرس عوارض بیماری می‌باشد.