آنژیومیگزومای تهاجمی وولو: گزارش یک مورد

زمینه و هدف: آنژیومیگزوما تهاجمی یک تومور مزانشیمال نادر است که به‌صورت تیپیک در لگن و ناحیه پری‌آنال اتفاق می‌افتد. اغلب بیماران با شکایت توده بدون درد با رشد آهسته در ناحیه پرینه مراجعه می‌کنند. توده اغلب ارگان‌های مجاور مثل مجرای ادراری و مقعد را درگیر نمی‌کند از این‌رو باعث علایم انسدادی نمی‌شود. میزان بروز در خانم‌ها شش برابر آقایان است. علیرغم تهاجم وسیع موضعی متاستاز دور دست نادر است. تشخیص پیش از جراحی و بررسی پاتولوژی دشوار است. mri شایعترین ابزار تشخیصی است. از سی‌تی اسکن و سونوگرافی هم استفاده می‌شود. بیماران نیاز به فالواپ طولانی‌مدت دارند. درمان عود جراحی است ولی اقدامات غیرجراحی هم با میزان موفقیت متغیر همراه بوده‌اند.معرفی بیمار: بیمار خانم 54 ساله با توده پرینه در بهمن 1399 مراجعه کرد. بیمار بیان می‌کرد توده مذکور از 10 سال پیش وجود داشته است که طی دو سال اخیر افزایش سایز پیدا کرده است. بیمار تحت جراحی قرار گرفت. گزارش آسیب‌شناسی آنژیومیگزوم تهاجمی بود. پس از جراحی تحت درمان با آگونیست gnrh قرار گرفت. در حال حاضر تحت فالواپ است و تاکنون (اسفند 1400) عود نداشته است.نتیجه‌گیری: آنژیومیگزومای تهاجمی تومور مزانشیمی نادری است. شایعترین ویژگی این تومورها دارا بودن گیرنده استروژن و پروژسترون است. بهترین درمان برای آنژیومیگزومای مهاجم هنوز ناشناخته باقی‌مانده است. برداشت موضعی وسیع ضایعه به‌عنوان اقدام درمانی مهم گزارش شده است. در عود، جراحی مجدد و هورمون‌تراپی می‌تواند مفید باشد. مهم است که متخصص زنان در برخورد با توده‌های ولو این مورد را در تشخیص افتراقی قرار دهد.

Aggressive angiomyxoma of the vulva: a case report

Background: Aggressive angiomyxoma is a rare mesenchymal tumor with extensive local invasion. It often presents with a lump in the perineal area and pelvic. Since it often does not involve adjacent organs such as the urethra and anus, does not cause obstructive symptoms. Its incidence is 6 times higher in women than men. This tumor grows slowly and has a slight tendency to metastasize. However, the rate of local recurrence is high. MRI is the most widely used diagnostic method. Ultrasound and CT scan are also used for diagnosis. Due to the rarity of this tumor, it is difficult to diagnose before surgery and pathology assessment. Due to the penetrating nature of the tumor and the lack of a clear capsule, incomplete surgical resection is common. Local recurrence is common even after complete mass resection. Therefore, patients need a long followup. The main treatment is surgery but nonsurgical interventions such as hormonal therapy, radiotherapy, arterial embolization, etc. have been associated with variable success rates.Case Presentation: A 54yearold female patient presented with a vulvar mass in February 2021. The patient mentioned that the mass had existed for ten years and had increased in size in the last two years. After discussion on the tumor board, she underwent surgery. The pathology of the mass was reported to be aggressive angiomyxoma. The patient was treated with a GNRH agonist after surgery. The patient is currently under followup and has not had a recurrence so far (March 2020).Conclusion: Aggressive angiomyxoma is a rare mesenchymal tumor. It has extensive local invasion and a high recurrence rate, but distant metastasis is rare. Estrogen receptors or Progesterone receptors are commonly positive in aggressive angiomyxoma. The best treatment for aggressive angiomyxoma remains unknown. Extensive local resection of the tumor has been reported as an important therapeutic measure. In cases of mass recurrence, reoperation and hormone therapy have been effective. It is important for gynecologists to consider this tumor as a differential diagnosis when dealing with vulvar masses.