برقراری شبکه کشوری نقص ایمنی اولیه، ضرورت نظام سلامت کشور و مراحل انتهایی ریشه‌کنی فلج اطفال: مقاله مروری

بیماری‌های ﻧﻘﺺ ایﻤﻨﯽ اوﻟﯿﻪ ﮔﺮوه ﻣﺘﻨﻮﻋﯽ از ﺑﯿﻤﺎریﻫﺎ هستند که به‌علت اﺧﺘﻼل در ﺳﯿﺴﺘﻢ دفاﻋﯽ ﺑﺪن اﻧﺴﺎن به‌وجود ﻣﯽ‌آیﻨﺪ و مبتلایان را مستعد اﺑﺘﻼ ﺑﻪ ﻋﻔﻮنت‌های ﻣﮑﺮر، ﺑﯿﻤﺎریﻫﺎی ﺧﻮدایمنی، بیماری‌های گوارشی و ﺑﺪﺧﯿﻤﯽ‌ﻫﺎ ﻣﯽ‌کنند. 70 تا 90% ﻣﺒﺘﻼیان به بیماری‌های نقص ایمنی ﺑﺪون ﺗﺸﺨﯿﺺ ﻣﯽ‌ﻣﺎﻧﻨﺪ و به‌دلیل مواجهه با عوامل عفونی و همچنین برخی واکسن‌های زنده ضعیف شده در معرض خطر ابتلا و عوارض احتمالی قرار می‌گیرند. تجویز واکسن خوراکی پولیو در بیماران مبتلا به نقص ایمنی، می‌تواند باعث افزایش احتمال بروز فلج شل حاد شود. این بیماران حتی اگر دچار فلج نشوند ویروس پولیو را به‌مدت طولانی از طریق مدفوع خود دفع می‌کنند. تکثیر طولانی‌مدت ویروس واکسن در بدن فرد واکسینه باعث بروز جهش در ویروس واکسن پوﻟﯿو شده و پولیو ویروس مشتق از واکسن ایجاد می‌کند که جزو چالش‌های اساسی مراحل انتهایی ریشه‌کنی جهانی فلج اطفال است. با افزایش بیماران تشخیص داده شده و انجام غربالگری ﺑﯿﻤﺎران نقص ایمنی و نظارت مداوم بر دفع ویروس از طریق مدفوع در مبتلایان، می‌توان از بروز احتمالی اپیدمی پولیو پیشگیری کرد. به‌همین جهت، راه‌اندازی و فعال‌سازی ﺷﺒﮑﻪ کشوری بیماری‌های نقص ایمنی می‌تواند موجب افزایش آگاهی پزشکان ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ ﺑﯿﻤﺎری‌ﻫﺎی ﻧﻘﺺ ایﻤﻨﯽ، ﺑﻬﺒﻮد رواﺑﻂ ﻋﻠﻤﯽ ﺑﯿﻦ ﭘﺰﺷﮑﺎن در ﺧﺼﻮص ﻣﺸﺎوره ﭘﺰﺷﮑﯽ و برقراری نظام ارﺟﺎع کارآمد شود که در نتیجه موجب افزایش تشخیص بیماری‌های نقص ایمنی اولیه و بهبود وضعیت درمان این بیماران در کشور شود.

Establishment of national primary immunodeficiency network, requisite of health organization and final stage of polio eradication: review article

Primary immunodeficiency diseases (PIDs) is a diverse group of diseases, characterized by a defect in the immune system. These patients are susceptible to recurrent respiratory infections, gastrointestinal problems, autoimmune diseases, and malignancies. In most cases, patients with primary immunodeficiency disorders have genetic defects and are monogenic disorders that follow a simple Mendelian inheritance, however, some PIDs recognize a more complex polygenic origin. Overall, almost 70 to 90 percent of patients with primary immunodeficiency are undiagnosed. Given that these patients are exposing to respiratory infectious agents and some liveattenuated vaccines, thus they have a high risk to some clinical complications. The administration of oral polio vaccine in patients with PIDs especially can increase the possibility of acute flaccid paralysis. These patients will excrete the poliovirus for a long time through their feces, even though they are not paralyzed. Longterm virus proliferation in the vaccinated individuals causes a mutation in the poliovirus and creates a vaccinederived polioviruses (VDPVs), which is a major challenge to the final stages of the worldwide eradication of polio. To increase the diagnosis and identification of patients with immunodeficiency and carrying out a national plan for screening patients with immunodeficiency from the fecal excretion of the poliovirus, a possible polio epidemic can be prevented during posteradication. Development of laboratory facilities in provincial and city centers, improvement of communications among physicians regarding medical consultation and establishment of referring systems for patients by national network lead to improve status of diagnosis and treatment of patients with primary immunodefiicencies. In this context, launching and activating the national network of immunodeficiency diseases is essential for improving the health of children and reducing the cost of the health system of the country. A national network of immunodeficiency can lead to increase awareness of physicians regarding primary immunodeficiency disorders, improve collaboration among physicians about genetic consultation and establish a practical referral system in Iran that results in increased diagnosis and improve treatment of patients with primary immunodeficiency disorders.