اتیولوژی و پروگنوز هیپرتانسیون پورت در کودکان شمال غرب ایران

زمینه: هیپرتانسیون پورت به افزایش پاتولوژیک فشار پورت یا اختلاف گرادیان فشار بین ورید پورت و وناکاوای تحتانی گفته می شود. هدف از مطالعه حاضر تعیین اتیولوژی و پروگنوز هیپرتانسیون پورت در کودکان شمال غرب ایران در طی 10 سال است. روش کار: در این مطالعه توصیفی مقطعی 73 کودک زیر 18 سال با تشخیص هیپرتانسیون پورت که طی دوره 10 ساله در بخش گوارش بیمارستان کودکان تبریز بستری شده بودند، بررسی شدند. مشخصات دموگرافیک این کودکان بررسی شده و بیماران از نظر علت زمینه ای با توجه به یافته های شرح حال و معاینه، بیوپسی کبد، سونوگرافی شکم و داپلر سونوگرافی کبد ارزیابی شدند. یافته ها: شایع ترین علت هیپرتانسیون پورت مربوط به سیروز کریپتوژنیک با فراوانی 21 مورد (8/28 درصد) بود. از کل بیماران 7/84 درصد، درمان موفق داشته و بدون عارضه ترخیص شدند. هفت مورد (7/9 درصد) مرگ مشاهده شد، 2 بیمار تحت تعبیه شنت پورتوسیستمیک و 2 بیمار تحت پیوند کبد قرار گرفتند. برای 35 بیمار اسکلروتراپی انجام شد. از این گروه بیماران، 28 مورد (80 درصد) با پاسخ درمانی خوب ترخیص شده، 4 مورد (42/11 درصد) فوت شدند، 2 بیمار جهت تعبیه شنت پورتوسیستمیک و 1نفر برای پیوند کبد ارجاع شدند. نتیجه گیری: علل منجر به هیپرتانسیون پورت از نظر بیماری زمینه ای و پیش آگهی تنوع بسیار داشته و بررسی دقیق علت هیپرتانسیون پورت برای انتخاب بهترین روش درمانی با اهمیت است. تشخیص زودهنگام بیماری کمک شایانی به پاسخ درمانی و کاهش عوارض خواهد کرد.

Etiology and prognosis of portal hypertension in children of northwest Iran

Background: Portal hypertension refers to the pathological increase in portal pressure or pressure gradient difference between the portal vein and lower vena cava. This study aimed to determine the etiology and prognosis of portal hypertension in children of northwest Iran for ten years. Methods: In this descriptive crosssectional survey, 73 children under the age of 18 years with portal hypertension who were admitted to the Gastroenterology department of Tabriz Children Hospital for ten years were studied. These children were evaluated for demographic data as well as the underlying etiology according to the liver biopsy, abdominal ultrasound, and liver Doppler ultrasound records. Results: The most common cause of portal hypertension was cryptogenic cirrhosis with a frequency of 21 (28.8%). Out of the total number of patients, 7 deaths (9.7%) were observed whereas 84.7% of patients had successful treatment and were discharged without complications. Two patients underwent portosystemic shunt surgery. Liver transplantation was done for 2 cases. Sclerotherapy was performed for 35 patients (48.6%). Out of this group of patients 28 cases (80%) had a good response to sclerotherapy, 4 cases (11.4%) died, two were referred for portosystemic shunt, and one patient underwent liver transplantation. Conclusion: The etiologic factors leading to portal hypertension have a wide diversity in terms of underlying disease and prognosis. A thorough assessment of the cause of portal hypertension is important for making the best therapeutic decision. Early diagnosis has a critical role in improving response to therapy and preventing complications.