اپیدمیولوژی نواقص ایمنی اولیه و فاکتو رهای مرتبط در کودکان مراجعه کننده به بیمارستان تخصصی کودکان ابوذر اهواز (سانتر جنوب غرب کشور)

زمینه و هدف نقایص ایمنی اولیه شامل طیف وسیعی از بیماری ها و سندرم های بالینی است که درنتیجه اختلال اولیه در سیستم ایمنی بدن رخ می دهد.روش بررسی این پژوهش، یک مطالعه گذشته نگر بر روی بیماران مبتلا به نقایص ایمنی اولیه مراجعه کننده بخش آلرژی و ایمونولوژی بیمارستان کودکان ابوذر اهواز در بازه زمانی سال های 1394 تا 1397 است.یافته ها هفتاد کودک دچار نقص ایمنی اولیه در این مطالعه وارد شدند. شایع ترین فرم نقایص ایمنی اولیه در بیشتر مردان مورد مطالعه56/92 درصد شامل بیماری گرانولوماتوز مزمن، نقص ایمنی مرکب شدید و بروتن می شد که شیوع آ نها به ترتیب 42 / 21 درصد و 57 / 8درصد بود. پدر و مادر درصد بالایی از افراد ( 83 درصد)، نسبت فامیلی نزدیکی به هم داشتند. حدود 67 / 66 درصد از کل موارد فوتی ( 23 / 9درصد) مبتلا به نقص ایمنی مرکب شدید بودند و هیپوگاماگلوبولینمی و سندرم گریسلی نیز حدود 67 / 16 درصد از موارد مرگ را دربر می گرفت. شایع ترین تظاهر عمومی در افراد به ترتیب پنومونی، تب، اسهال و سپسیس بود. براساس سابقه خانوادگی 33 نفر سابقه آلرژی،9 نفر بدخیمی، 1 نفر بیماری اتوایمیون و 39 نفر از مادران افراد بیمار سابقه سقط جنین داشتند. به ترتیب 88 / 99 درصد و 99 / 88 ازبیماران تحت درمان با ایمونوگلوبولین وریدی و آنتی بیوتیک های پروفیلاکتیک بودند، در حالی که 81 / 2 درصد تحت درمان گاما اینترفرونون و پیوند و 40 / 1 درصد تحت درمان کورتیکواستروئید و فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت بودند.نتیجه گیری نتایج نشان داد نقص ایمنی مرکب شدید، گرانولوماتوز مزمن و بروتن شایع ترین فرم نقص ایمنی اولیه در کودکان مراجعه کننده بودند.

prevalence of primary immunodeficiency diseases and related risk factors among children attending a hospital in ahvaz, iran

background and objectives primary immunodeficiency (pi) diseases are those occur because of a primarydisorder in the immune system.subjects and methods this retrospective study was conducted on 70 children with pi diseases referred tothe allergy and immunology department of abuzar children hospital in ahvaz, iran from 2015 to 2018.results the most common pi diseases in the majority of male children (56.92%) were severe combinedimmunodeficiency disease (21.42%) and chronic granulomatous disease (8.57%). parents in most ofpatients (83%) were blood relatives. about 66.67% of all death cases (9.23%) was due to severe combinedimmunodeficiency disease; hypogammaglobulinemia and griscelli syndrome accounted for about16.67% of deaths. the most common manifestations were pneumonia, fever, diarrhea, and sepsis.based on the family history, 33 children had allergies, 9 had malignancy, one had autoimmune disease,and 39 had mothers with a history of abortion. most of children were under treatment with intravenousimmunoglobulin and prophylactic antibiotics, (99.88% and 88.99%, respectively), while 2.81% were underinterferon-gamma therapy and transplantation, and 1.40% were receiving corticosteroids and granulocytecolony-stimulating factor therapy.conclusion the severe combined immunodeficiency disease, chronic granulomatous disease, and brutondisease are the most common pi diseases in children living in ahvaz.