رتینوپاتی ایسکمیک پرولیفراتیو مقاوم یک‌طرفه در یک کودک مبتلا به نوروفیروماتوز نوع 1؛ گزارش موردی

مقدمه: نوروفیبروماتوز، یکی از سندرم‌های فاکوماتوز است که باعث درگیری ارگان‌های مختلفی در بدن می‌شود و به دو نوع تقسیم می‌گردد. نوروفیبروماتوز نوع 1 می‌تواند به اشکال مختلف، باعث ایجاد درگیری چشمی شود که می‌توان به درگیری پلک، ملتحمه، عنبیه یا عصب بینایی اشاره کرد. درگیری عروق شبکیه به صورت ایسکمی شبکیه در این بیماری نادر است و معمولاً در دهه‌های دوم و سوم عمر بروز می‌کند و با درمان با لیزر یا جراحی کنترل می‌شود.گزارش مورد: در این گزارش، ما به معرفی دختر بچه 3 ساله‌ی مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 می‌پردازیم که دچار ایسکمی شدید شبکیه شد. این کودک دچار درگیری یک طرفه شبکیه به صورت رتینوپاتی ایسکمیک همراه با خون‌ریزی شبکیه و زجاجیه در چشم چپ شد و با وجود دو بار جراحی ویترکتومی و لیزر شبکیه چشم چپ، درگیری شبکیه پیشرفت کرد و در نهایت دید چشم چپ بیمار از بین رفت.نتیجه‌گیری: این گزارش برای اولین بار درگیری شبکیه در سن پایین بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 و ماهیت مقاوم آن را نشان داد.

unilateral aggressive ischemic proliferative retinopathy in a child with neurofibromatosis type 1, a case report

background: neurofibromatosis is one of the phacomatosis syndromes that affects different organs in the body and is divided into two types. neurofibromatosis type 1 can cause eye involvement in various forms, including eyelid, conjunctiva, iris or optic nerve involvement. involvement of retinal vessels in the form of retinal ischemia is rare in this disease and usually occurs in the second or third decades of life and is controlled by laser treatment or surgery.case report: in this report, we introduce a 3-year-old girl with neurofibromatosis type 1 who suffered severe retinal ischemia. this child suffered unilateral retinal involvement in the form of ischemic retinopathy with retinal and vitreous hemorrhage in her left eye, and despite two vitrectomy and retinal laser surgery in the left eye, the retinal involvement progressed and eventually the vision in the left eye was lost.conclusion: this report shows for the first-time retinal involvement at a young age in a patient with neurofibromatosis type 1 and its resistant nature.