بررسی فراوانی نسبی تومور بازمانده آدرنال در بیضه (Tart) در بیماران پسر مبتلا به هایپر پلازی مادرزادی آدرنال (Cah) زیر 20 سال

مقدمه: سلول‌های آدرنوکورتیکال نابه‌جا در بیضه‌ی بیماران مبتلا به cah (congenital adrenal hyperplasia) مشابه با غدد آدرنال هایپرپلاستیک می‌شوند و تومور تستیکولار ایجاد می‌کنند که تحت عنوان tart (testicular adrenal rest tumor) شناخته شده‌اند. این تومور به صورت مکرر در بالغین مرد مبتلا به cah یافت می‌شود و اغلب خوش‌خیم است؛ اما به علت محل تومور (بیضه) می‌تواند باعث انسداد مجرای سمنیفروز، اختلال عملکرد گنادها و نازایی شود. بنابراین تشخیص و درمان تومور در مراحل اولیه اهمیت دارد. این مطالعه با هدف تعیین فراوانی نسبی تومور بازمانده آدرنال در بیضه (tart) در اطفال مبتلا به هایپر پلازی مادرزادی آدرنال (cah) به انجام رسید.روش‌ها: این مطالعه یک مطالعه‌ی توصیفی- تحلیلی بود که در سال 1390 در مرکز آموزشی درمانی الزهرا (س) اصفهان به انجام رسید. برای 44 بیمار مبتلا به cah با سن زیر 20 سال که به این مرکز مراجعه کردند، جهت تشخیص توده‌ی قابل لمس معاینه‌ی دقیق بیضه و اسکروتوم و نیز سونوگرافی بیضه انجام شد. در روز مراجعه‌، قد، وزن و فشار خون اندازه‌گیری و کنترل بیماران بر اساس قد و وزن و سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون ارزیابی شد. در نهایت، فراوانی نسبی تومور در بیماران و ارتباط آن با سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون، دوز داروی مصرفی، میزان کنترل بیماری و طول مدت بیماری بررسی گردید. داده‌ها توسط نرم‌افزار spss نسخه‌ی 20 مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته‌ها: در 2 بیمار (4/5 درصد) tart گزارش شد که در یکی از آن‌ها تومور دو طرفه در پل فوقانی هر دو بیضه گزارش شد و در دیگری تومور در ناحیه‌ی مدیاستینوم بیضه‌ی چپ رویت شد. هر 2 بیمار در محدوده‌ی سنی 20-15 سال، تحت کنترل هورمونی و درمان کافی و مناسب بیماری و مبتلا به گونه‌ی از دست دهنده‌ی نمک بودند و هیچ یک از 2 بیمار، اختلال عملکردی گناد نداشتند. متوسط اندازه‌ی تومور mm 14 بود. سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون در بیماران مبتلا به tart کمتر از سایر بیماران بود و در هیچ کدام از بیماران توده‌ی قابل لمس در معاینه یافت نشد.نتیجه‌گیری: محدوده‌ی سنی 2 بیمار مبتلا (بالای 15 سال)، بیانگر رابطه‌ی طول مدت بیماری و شیوع تومور می‌باشد. معاینه‌ی بالینی برای تشخیص تومور از دقت کافی برخوردار نیست و توصیه می‌شود برای تمامی بیماران به صورت دوره‌ای سونوگرافی انجام گردد.