گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز thrombotic thrombocytopenic purpura در حاملگی

مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ( ttp یا thrombotic thrombocytopenic purpura) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی‌های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (adamts13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (vwf یا von willebrand factor) را می‌شکند. این بیماری با کاهش شدید adamts13 و افزایش غلظت مولتی‌مرهای بزرگ vwf بروز می‌کند که منجر به رسوب وسیع میکرو واسکولار پلاکت در نتیجه‌‌ی ترومبوسیتوپنی و انسداد عروق کوچک و به دنبال آن، آنمی همولیتیک می‌شود. شیوع بیماری در حاملگی به 1 در 25000 می‌رسد. سطح vwf در تریمستر سوم، افزایش و سطح adamts13 کاهش می‌یابد. قبل از شروع درمان‌های اختصاصی مثل پلاسمافرز مرگ و میر مادر در حدود 85 درصد و مرگ و میر جنین به 80 درصد می‌رسد. هدف از انجام مطالعه‌ی حاضر، مروری بر جدیدترین نحوه‌ی ارزیابی و درمان بیماری ttp در تریمستر سوم حاملگی می‌باشد. معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله با حاملگی ترم با شکایت تهوع و استفراغ و افزایش وزن و فشار خون بالا بود که در آزمایش‌های اولیه همولیز و افزایش آنزیم‌های کبدی و پلاکت پایین داشت. ابتدا بیمار با شک به سندرم hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (hellp) بستری شد. به دلیل ادامه‌ی افت پلاکت و همولیز، بیمار تحت سزارین اورژانسی قرار گرفت. بعد از سزارین، با توجه به آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و تشخیص ttp، پلاسمافرز شروع شد. بیمار بهبود یافت و مرخص شد. نتیجه‌گیری: ttp با حاملگی ارتباط دارد. با توجه به نقش درمانی قطعی و موثر پلاسمافرز در ttp، توصیه می‌شود در بیمارانی که از نظر آزمایشگاهی و بالینی شک قوی به ttp وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود.