برآورد بروز و بررسی ویژگی‌های کلینیکال و پاراکلینیکال بیماری سیستیک فیبروزیس در استان کردستان در طی سال‌های 1389-1399

زمینه و هدف: سیستیک فیبروزیس به‌عنوان یک بیماری ژنتیکی نادر سبب بروز التهاب گسترده در بدن می‌شود. بیماران مبتلا به دلیل عوارض مختلف، به‌ویژه درگیری سیستم تنفسی، با پیش‌آگهی ضعیف تشخیص داده می‌شوند. هدف از مطالعه حاضر برآورد بروز سیستیک فیبروزیس و تعیین ویژگی‌های اپیدمیولوژیک، کلینیکال و پاراکلینیکال آن در بیماران استان کردستان، ایران، بین سال‌های 1389-1399 است. مواد و روش‌ها: این مطالعه مقطعی بر روی بیماران با تشخیص سیستیک فیبروزیس که از سال 1389 – 1399 در بیمارستان بعثت سنندج (به‌عنوان تنها مرکز تخصصی ارجاع بیماری‌های کودکان در استان کردستان) انجام شد. داده‌های اپیدمیولوژیک، کلینیکال و پاراکلینیکال بیماران با استفاده از یک چک‌لیست جمع‌آوری و در نرم‌افزار spss نسخه 22 و با استفاده از آزمون من ویتنی و ضریب همبستگی اسپیرمن تحلیل گردید. یافته‌ها: در طی سال‌های موردبررسی، 19 بیمار با تشخیص قطعی سیستیک فیبروزیس شناسایی شدند که 14 نفر از آن‌ها مرد (73/7%) و 5 نفر زن (26/3%) بودند. میانگین و انحراف معیار سن آن‌ها 9/7 ±11/10 بود. بر اساس داده‌های متولدین استان در بازه زمانی موردبررسی، بروز سیستیک فیبروزیس در استان کردستان حدود یک در هر 15000 تولد زنده در سال تخمین زده می‌شود. در 4 بیمار21/1%)، سابقه خانوادگی مثبت وجود داشت. علائم عمده این بیماران به ترتیب استئاتوره (94/7%)، سرفه (89/5%)، دیس پنه (78/9%)، اختلال رشد (73/7%)، اختلالات قلبی (63/2%)، زردی (57/9%)، کلابینگ انگشتان (36/8%) بود. نتیجه‌گیری: سیستیک فیبروزیس اگرچه در این استان بروز بالایی ندارد؛ اما شناسایی والدین در معرض خطر و شناسایی زودرس بیماران مبتلا می‌تواند در افزایش امید به زندگی، کیفیت زندگی و کاهش هزینه‌های سلامت مرتبط با این بیماری مفید واقع شود. 

estimation of incidence and evaluation of clinical and paraclinical features of cystic fibrosis: a rare disease in kurdistan province between 2010 and 2020

background and aim: cystic fibrosis is a rare genetic disease which causes widespread inflammation in the body and has a poor prognosis due to various complications, especially respiratory system involvement. the aim of this study was to estimate the incidence of cystic fibrosis and determine its epidemiological, clinical and paraclinical features in kurdistan province, iran, between 2010 and 2020.materials and methods: this cross-sectional study included cystic fibrosis patients admitted to besat hospital in sanandaj (as the only referral specialized center for pediatric diseases in kurdistan province) between 2010 and  2011. epidemiological, clinical and paraclinical data of the patients were collected by a checklist. using spss software version 22, data were analyzed by using mann-whitney test and spearman correlation coefficient.results: during the study period, we found 19 patients with definite diagnosis of cystic fibrosis, 14 (73.7%) male and 5 (26.3%) female, with mean age ± standard deviation of 11.10 ± 9.7. based on the data of the birth rate in kurdistan province during the study period, the incidence of cystic fibrosis in kurdistan province was estimated to be one in 15,000 live births per year. 4 patients (21.1%), had positive family history. the main symptoms of these patients were steatorrhea (94.7%), cough (89.5%), dyspnea (78.9%), growth disorder (73.7%), heart disorders (63.2%), jaundice (57.9%) and finger clubbing (36.8%).conclusion: although cystic fibrosis is not very common in this province, identifying at-risk parents and early diagnosis of the disease can be beneficial for increasing life expectancy and quality of life and reducing health costs.