گزارش موردی یک کودک مبتلا به هیالن فیبروماتوزیس جوانان

هیالن فیبروماتوزیس جوانان بیماری نادری است که با بروزندول و تومورهای متعدد روی پوست, فلکشن کنتراکچر مفاصل وهیپرتروفی لثه تظاهر میکندو کمتر از 70 مورد از آن در دنیا گزارش شده است. در این گزارش یک مورد از این بیماری در پسر 14 ساله اردنی معرفی می‌شود که با تابلوی علایم فوق مراجعه کرده, دربررسیهای رادیولوژیکی وجود ضایعات استیولیتیک و اروزیون واسکلروتیک مارژین وتوده های نسج نرم در انتهای فالنگس دیستال انگشتان پا مشاهده شد ودر بررسی پاتولوژیکی وجود کلاژن وفیبروبلاست‌ها در زمینه ماتریکس هیالینی وتوزیع وسیع و جاگیری فیبروبلاست‌ها در یک ماتریکس ایوزینوفیلی بیشکل مشاهده شد و تشخیص jhf مسجل گردید. علی‌رغم نادر بودن این بیماری, در موارد وجود ندول و تومورهای متعدد به همراه کنتراکچر مفصلی باید به این بیماری فکر کرد.