گزارش یک مورد میکروتیا آترزی مادرزادی

زمینه و هدف: میکروتیا آترزی یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که با ظاهر غیرطبیعی و کوچک گوش خارجی (میکروتیا) همراه با مجرای باریک یا مسدود شده گوش یا عدم وجود آن (آترزی) مشخص می‌شود. میکروتیا می‌تواند خواه به عنوان یک ناهنجاری بالینی مستقل یا جزئی از یک سندرم نمود ‌یابد. 80-90 درصد مبتلایان درنتیجه کم‌شنوایی در معرض افزایش خطر تاخیر در گفتار و ضعف عملکرد تحصیلی قرار می‌گیرند. این ناهنجاری با زمینه ارثی و توارث مندلی اتوزوم غالب یا مغلوب و همچنین ناشی از انحرافات کروموزومی، با درجات مختلف از 0/83 تا 17/4 در هر 10 هزار تولد زنده، عمدتاً به صورت یک‌طرفه (یونی لترال) با شیوع بیشتر در مردان رخ می‌دهد. معرفی مورد: در این مقاله یک مورد نوزاد ترم پسر مبتلا به میکروتیا آترزی حاصل زایمان سزارین، از یک مادر 34‌ساله گزارش می‌شود. در معاینه اولیه صورت‌گرفته توسط پزشک اطفال، قسمت خارجی گوش سمت راست نوزاد رشد نکرده، با ظاهری غیر‌عادی همراه با فقدان مجرای گوش مشاهده شد. در بررسی دقیق‌تر ناهنجاری‌های جمجمه و صورت و علائم سندروم‌های احتمالی وابسته به میکروتیا دیده نشد.

A Case Report of Congenital Microtia-Atresia

Background and Objectives: Microtiaatresia is a rare congenital anomaly, which characterized by a small, abnormally shaped auricle (microtia) accompanied with narrow, blocked or absent ear canal (atresia). Microtia can occur appear either as independent clinical abnormality or as part of a syndrome. Due to hearing loss, 80%–90% of patients are at increasing risk of speech and poor academic performance. This abnormality with genetic predisposition and autosomal dominant or recessive mode of Mendelian hereditary, as well as forms due to chromosomal aberrations, occur in varying degrees from 0.83 to 17.4 per 10,000 births, usually unilateral form with more common in males.Case Presentation: In this article, a term male neonate with microtiaatresia, born of a 34yearold mother, was reported. On initial examination by a pediatrician, not properly formation of external right ear and absence of the ear canal was observed in infant. In a closer examination no craniofacial anomalies and no microtia associated syndrome was not observed.