بررسی دریافت‌های غذایی، فراسنجهای خونی و وضعیت تغذیه کودکان و نوجوانان مبتلا به فنیل‌کتونوری

سابقه و هدف: به علت محدودیت دریافت منابع پروتئینی معمول در بیماری فنیل کتونوری، احتمال ایجاد کمبود های تغذیه‌ای وجود دارد. لذا مطالعه حاضر با هدف تعیین دریافت‌های غذایی، فراسنج‌های خونی و وضعیت تغذیه کودکان و نوجوانان مبتلا به فنیل‌کتونوری صورت گرفته است.مواد و روش‌ها: 80 بیمار فنیل‌کتونوری (42 دختر، 52.5 درصد) با میانگین سنی 9.01 سال در این مطالعه مقطعی وارد شدند. با پرسشنامه اطلاعات عمومی، اطلاعات مورد نیاز در رابطه با شاخص‌های تغذیه‌ای و دموگرافیک به‌دست آمد. رژیم غذایی بیماران با استفاده از یادآمد خوراک 3 روزه ارزیابی شد. غلظت سرمی فنیل آلانین، تیروزین، فریتین، آهن، روی، اسیدفولیک، b12، 25هیدروکسی ویتامین d3، آلبومین و کلسیم سنجیده شد.یافته‌ها‌: نتایج نشان داد بر اساس نمایه توده بدنی برای سن بیشترین فراوانی به افراد با وزن طبیعی (57.5 درصد) اختصاص دارد. بررسی غلظت‌های سرمی نشان داد که افراد مبتلا به فنیل‌کتونوری با وزن پایین و طبیعی نسبت به افراد دارای اضافه‌وزن و چاق از سطح سرمی آهن بالاتری برخوردار بودند (0.006p=) و همچنین میانگین دریافت کلسیم روزانه بیشتری نیز داشتند (0.007=p). علاوه بر این افراد مورد بررسی در مقایسه با میزان مقادیر توصیه‌شده رژیمی سطوح پایین‌تری از دریافت انرژی، روی و ویتامین b12 و سطوح بالاتری از دریافت چربی، فنیل‌آلانین، تیروزین، آهن و کلسیم داشتند. نتایج حاکی از آن است که اکثریت افراد سطح فنیل‌آلانین سرم بالاتر از حد قابل قبول داشتند.نتیجه گیری: نتایج مطالعه حاضر اهمیت مکمل‌درمانی با مکمل آهن برای کودکان و نوجوانان چاق مبتلا به فنیل‌کتونوری را نشان می‌دهد. با توجه به سطوح سرمی بالاتر از حد قابل قبول فنیل آلانین در این افراد توصیه می شود به جهت تبعیت بیشتر از رژیم غذایی و تامین بخشی از غذاهای مخصوص این بیماران تدابیر لازم اتخاذ گردد.

Assessment of Dietary Intakes, Blood Parameters and Nutritional Statuses of Children and Adolescents with Phenylketonuria

Background and Objectives: Due to the limited intakes of routine protein sources in phenylketonuria, nutritional deficiencies may occur. Therefore, the aim of the present study was to assess dietary intakes, blood parameters and nutritional statuses of children and adolescents with phenylketonuria. Materials Methods: In total, 80 patients with phenylketonuria (42 girls, 52.5%) were included in this crosssectional study. Using general information questionnaires, necessary information linked to nutritional and demographic indicators were collected. Patients #39; diets were assessed using a 3day diet recall. Blood concentrations of phenylalanine, tyrosine, ferritin, iron, zinc, folic acid, B12, 25hydroxyvitamin D3, albumin and calcium were assessed.Results: The present study showed that the highest frequency was allocated to people with normal weight with a frequency of 57.5% based on body mass index for age. In this study, children and adolescents with phenylketonuria, who were low and normal weight, had higher serum iron levels (p = 0.006) and their calcium intake was higher (p = 0.007). Additionally, participants consumed fewer calories, zinc and vitamin B12 and more fat, phenylalanine, tyrosine, iron and calcium, compared to the recommended values. The current study results showed that phenylalanine levels were higher than the acceptable levels in the majority of participants.Conclusion: Results of this study demonstrated importance of iron supplementation for obese children and adolescents with phenylketonuria. Since the serum level of phenylalanine in these people was greater than the acceptable level, it is recommended to use necessary measures to follow and provide special diets for these patients.