گزارش یک مورد نوزاد مبتلا به آنومالی ابشتین شدید در بیمارستان هاجر (س) شهرکرد

زمینه و هدف: آنومالی ابشتین عبارت است از جابجایی غیر طبیعی رو به پایین دریچه ی تریکوسپید به درون بطن راست که بامیوپاتی بطن راست همراهی دارد و به صورت نادر با شیوع حدود 1/20000 مورد یافت می شود. از آنجا که تشخیص این بیماری در موقعیت و زمان مناسب در مدیریت بیماران مبتلا اهمیت دارد این نوزاد مبتلا به آنومالی ابشتین به صورت کیس ریپورت ارائه می شود.روش بررسی: بیمار نوزاد دختر متولد 98/8/29 حاصل g1ab0l1 با که به علت افت قلب به طریق سزارین به دنیا آمد. به علت هیپوتون بودن و با ncpap بعد از انجام اقدامات اولیه به nicu بیمارستان هاجر منتقل شد.در سونوگرافی و اکوی جنینی انجام شده کاردیومگالی؛ پلورال افیوژن و large asd گزارش شده است در اکوی انجام شده بدو تولد آنومالی ابشتین شدید، pda، پولمونری بسیار باریک و آترزی دریچه پولمونری گزارش شد.نتیجه گیری: آنومالی ابشتین یک بیماری نادر با شیوع 1/20000 تولد می باشد و بر اساس شدت درگیری علائم مختلفی را در بیمار مبتلا ایجاد می کند. شناخت این بیماری و تشخیص به موقع و درمان آن از عوارض و مرگ و میر حاصل از آن می کاهد.

A Case Report: A Newborn with Severe Ebstein's Anomaly in Hajar Hospital of Shahrekord

Background and Aims: Ebstein rsquo;s anomaly is an abnormal displacement downward of Tricuspid valve into the right ventricular, which is accompanied by myopathy of the right ventricular. It is found rarely with the prevalence of approximately 1:20000. Since the diagnosis of this disease in the appropriate position and time, the management of patients is important. This infant with Ebstein rsquo;s anomaly is reported as a case report. Hajar Hospital, ShahrekordMethods: The patient was a girl infant born due to heart drop through Cesarean on Nov 20, 2019 achieved G1Ab0L1 with GA = 35w+ 6d. The infant was transferred to the NICU ward of Hajar Hospital due to the Hypotone and HR<100 with NCPAP after initial procedures. The fetal echo and ultrasonography of neonate reordered cardiomegaly, pleural effusion and large ASD. Echocardiogram performed at birth showed severe Einstein #39;s anomaly, PDA, ultrathin pulmonary and pulmonary valve atresia.Conclusion: The Ebstein rsquo;s anomaly is a rare disease with a prevalence of 1:20000 births and based on the severity of involving in patients is caused different symptoms. Recognition and diagnosis on time of the disease and treatment of its complications decreases the rate of mortality.