گزارش یک مورد مرگ مادر در اثر آنسفالوپاتی ورنیکه به دنبال ویار شدید بارداری

مقدمه: سندرم ورنیکه مهم ترین عارضه کمبود شدید ویتامین b1 (تیامین) است که باعث آسیب به هیپوتالاموس و تالاموس مغز می شود. علایم این سندرم: نیستاگموس، فلج عصب آبدوسنس، حرکات کونژوگه چشم، آتاکسی، کنفوزیون کلی می باشند. عوامل مستعدکننده بروز این بیماری: بی اشتهایی عصبی، ویار شدید بارداری، مصرف الکل، روزه داری هستند. این سندرم هر چه سریع تر باید تشخیص داده شود زیرا در موارد شدید خطر مشکلات کبدی، قلبی و مرگ وجود دارد.معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله g2p1l1 که زایمان اول وی 13 سال قبل به صورت طبیعی انجام شده، طی بارداری اخیر 20 کیلوگرم کاهش وزن به علت بی اشتهایی و هایپرامزیس داشته است که دوبار به علت هایپرامزیس در دو مرکز درمانی متفاوت بستری شد. در سن بارداری 16 هفته با درد شکم، درد پهلو و تاری دید به مرکز درمانی مراجعه و در تاریخ 15 سال 1397 بستری می شود. فشار خون متغیر بین 80/140 الی 100/160 داشته، نتیجه آزمایش ادرار کتون 1+ ، پروتئین 1+ ، قند 3+ را نشان می داد. در طی بستری در بیمارستان تاری دید، افتالموپلژی و فلج عصب vi، حواس پرتی و خیره نگاه کردن داشته است، تست های کبدی و esr بالا و اولیگوری وجود داشت که تحت درمان با سولفات منیزیوم، متیل پردنیزولون آتنونول قرار گرفت. در stdep ekg مختصر در لیدهای آنتروسپتال و هیپوکالمی (k=2/7) گزارش شد. بر اساس مشاوره داخلی با توجه به افزایش esr، اولیگوری شدید، آنزیم های کبدی بالا و درگیری cns و تاری دید آمپول پردنیزولون تجویز شد. 2 هفته بعد از بستری بیمار در تاریخ 22 خرداد و با مشاوره از 3 پریناتولوژیست بیمارستان آموزشی با شک به پره اکلامپسی تصمیم به ختم حاملگی گرفته شد، لذا میزوپروستول تجویز گردید. 8 ساعت بعد از گذاشتن میزوپروستول جفت و جنین به طور کامل دفع گردید. مجددا در مشاوره نورولوژی با احتمال ترومبوآمبولی هپارین شروع شد. تست های تیروئید هایپرتیروئیدی را مطرح می کند که متی مازول شروع شد. tsh<0/1 ، t3و t4 نرمال/ در مشاوره چشم بر اساس تاری دید مسئله سانترال مطرح شد و وضعیت هوشیاری 4 روز بعد از ختم حاملگی کاهش یافت. از راه ورید ژیوگولار داخلی cvp line گذاشته شد و با توجه به وضعیت نامناسب رفلکس های محافظ راه هوایی و ترشحات حلق بیمار اینتوبه انجام شد. به علت تب آنتی بیوتیک های وسیع الطیف تجویز گردید که با توجه به مرگ مغزی جهت تعدیل آنتی بیوتیک مشاوره عفونی شده، wbc حدود 20000، پلاکت نرمال و 18 روز بعد از زایمان دچار برادی کاردی شده، اقدامات احیاء انجام شد و موثر نبود و بیمار فوت نمود.

A case report of Maternal Death Due to Encephalopathy Wernicke Followed by Hyperemesis

Introduction: WernickeKorsakoff syndrome is a serious brain condition which can occurs due to long term vitamin B1, or thiamin deficiency and cause damage to hypothalamus and thalamus. The main symptoms are such as: Nystagmus, abducens nerve palsy, eye movement, ataxia and confusion. The risk factors which included are: Anorexia nervosa, hyperemesis gravidarum, Alcohol consumption and fasting. This syndrome must be diagnosed as soon as possible otherwise it can lead to serious liver and heart defects or even patients death.Case Presentation: Patient was a 30 years old G2P1L1 mother , she had her first delivery 13 years ago. Through her current pregnancy, she has lost 20 kg weight due to anorexia and hyperemesis.She has got admitted two times during her current pregnancy to two different referral centers duo to hyperemesis gravidarum. On 6th Sep 2017 , during 16 weeks of her pregnancy she got admitted in hospital with chief complaints of abdominal and sides pain and blurred vision. With fractional blood pressure between 140/80 to 160/100, ketonuria 1+, proteinuria 1+ and glycosuria 3+.During her hospital stay there were symptoms such as blurred vision, oculomotor nerve palsy, nerve IV paralysis, staring eyes and distraction. Laboratory investigations demonstrated elevated liver enzymes, increased ESR level. There was oliguria too. She went under medication such as magnesium sulfate therapy , Atenolol and methylprednisolone. EKG revealed mild ST segment depression on anteroseptal leads. There was also hypokalemia (K=2/7). According to internal specialist consultation, in attention to increased ESR, severe oliguria, elevated liver enzymes and and CNS involvement, prednisolone was prescribed. After two weeks on 22th Sep, according to three primatologist consultation with uncertainty to preeclampsia termination of pregnancy was decided. Misoprostol suppositories was inserted. After eight hours eventually Fetus and placenta expulsion occurred completely. After delivery according to neurologist consultation with possibility to thromboembolism heparin therapy has been started. Thyroid investigations revealed hyperthyroidism state as normal T3 and T4 but TSH<0/1 level. Methimazole was prescribed. According to ophthalmologist there was central. After 4 days of delivery there were decreased level of consciousness CVP Line was inserted through the internal jugular vein. Duo to inadequate condition of airway protective reflexes and throat discharge she was intubated. WBC level was 20000, PLT was normal, broadspectrum antibiotics was prescribed. And 18 days postdelivery with brain death patient became bradycardia. Unfortunately CRP failed and patient died.