سندرم مایر- راکی تانسکی A با رحم دوشاخ : یک گزارش موردی

مقدمه: سندرم مایرراکی تانسکی (mrkh) نوعی آژنزی در سیستم مولرین است. mrkh دومین علت شایع آمنوره اولیه پس از دیس ژنزی گنادی می‌باشد. رحم وجود ندارد یا به شکل ابتدایی وجود دارد. فقط دو سوم واژن تشکیل شده است. تخمدانها وجود دارند و کاریوتایپ زنانه و طبیعی است.خصوصیات جنسی ثانویه ظاهر می‌شود ولی زن دچار آمنوره اولیه است.مواد و روش ها: این مطالعه یک گزارش موردی است. بیمار خانم 17 ساله متاهلی است که شکم درد و کمر درد مداوم ماهیانه داشت. او هرگز سیکل‌های ماهیانه قبلی نداشته است. رحم دوشاخ داشت و تشخیص سندرم مایر راکی تانسکی برایشان گذاشته شد. او به دلیل نازایی از طرف خانواده همسر دچار ترومای روحی روانی شده بود و در معرض طلاق از همسر قرار داشت. یافته ها: مشخصات دموگرافیک و باروری شامل: 17 ساله متاهل، شاخص توده بدنی 21.4،سن در زمان ازدواج14 سال، وجود مشخصات جنسی ثانویه،آمنوره اولیه، طول واژن سه سانتی متر بود. تست آنتی مولرین هورمون:6.1، هورمون محرک تیروئید: 1.57، هورمون لوتئین :6، پرولاکتین:253.4 ، 17 هیدروکسی پروژستروژن : 1.0، هورمون محرک فولیکول: 5.3گزارش شدند. نتیجه گیری: در ایران مطالعات اندکی در مورد شیوع ، علل و انواع سندرم راکی تانسکی وجود دارد. این سندرم کیفیت زندگی دختران نوجوان و جوان را به شدت تقلیل می‌دهد. هزینه بالای درمان جراحی و نازایی بار زیادی را به دوش خانواده‌ها می‌گذارد.به علاوه باعث ترومای روحی روانی به خصوص در فرد بیمار می‌گردد. بنابراین این افراد نیاز به حمایت جامع و همه جانبه دارند.

Meyer-Rocky Tansky Syndrome with A Bicornuate Uterus: A Case Report

Background: MayerRokitanskyK uuml;sterHauser (MRKH) Syndrome is an agenesis of the M uuml;llerian system. MRKH is the second most common cause of primary amenorrhea after gonadal dysgenesis. The uterus is absent or originally formed. Only twothirds of the vagina is formed. The ovaries are present and the karyotype is feminine and natural. Secondary sexual characteristics appear but the woman has primary amenorrhea.Materials and Methods: This study is a case report. The patient was a 17yearold married woman who presented with persistent and monthly pain in the abdomen and back. They have never had a menstrual cycle before. She had a bicornuate uterus and was diagnosed with MRKH. They had suffered psychological trauma due to infertility on the part of their spouse #39;s family and were divorcing their spouse. Results Demographic and fertility characteristics included: age 17 years, married, BMI:21.4, age at marriage 14 years, had secondary sexual characteristics, primary amenorrhea, vaginal length three centimeters. In hormonal test AMH = 6.1, TSH = 1.57, LH = 6, Prolactin = 253.4, 17 OHProgestrone = 1.0, FSH = 5.3 were reported.Conclusion: There are few studies in Iran on the prevalence, causes and types of Rocky Tansky syndrome. This syndrome severely reduces the quality of life of adolescent and young girls. The high cost of surgical treatment and infertility puts a lot of burden on families. It also causes a lot of psychological trauma, especially to the patient. Therefore, these people need comprehensive support.