an unusual appearance of the post-pubertal herlyn-werner-wunderlich syndrome with acute abdominal pain: a case report

Background: herlynwernerwunderlich (hww) syndrome is a rare congenital urogenital defect. it is detected by unilateral low vaginal obstruction, uterus didelphys, and ipsilateral kidney agenesis. it usually becomes apparent with pain, dysmenorrhea, and presence of a vaginal or pelvic mass. purulent vaginal discharge may also happen rarely because of infective complications of the obstructed hemivagina. in this report, we describe a postpubertal case with acute abdominal pain.case: the patient was a 13yrold girl who was referred to us with acute abdominal pain one year after the onset of her menarche. in the pelvic examination, we detected hematocolpos. abdominopelviccomputed tomography scan confirmed the presence of mullerian duct anomalies with uterus didelphys. this case of hww syndrome along with pyocolpus was managed by vaginal septum resection, drainage of pus, and salpingectomy.conclusion: the symptoms of hww syndrome should be monitored in early puberty to prevent more complications.

بروز نامتعارف سندروم هرلین ـ ورنرـ وُوندرلیخ در سنین پس از بلوغ همراه با درد شدید ناحیه شکم: یک مطالعه موردی

مقدمه: سندروم هرلین ـ ورنر ـ وُوندرلیخ نوعی نقص مادرزادی کمیاب دستگاه ادراری ـ تناسلی است. این سندروم با رحم دی دلفیس، سپتوم واژینال همراه با انتهای مسدود یک طرفه واژن و آژنزی یک طرفه کلیه شناسایی می شود. این سندروم معمولا با بروز درد، دیسمنوره و وجود توده ای در واژن یا لگن آشکار می شود. گاهی نیز خروج چرک از واژن به طور نادر روی می دهد که ناشی از عوارض عفونی انسداد یک طرفه واژن است. در این مقاله موردی از این سندروم را در سنین پس از بلوغ توصیف می کنیم که همراه با دردهای شدید شکم (شکم حاد) بوده است.مورد: این بیمار دختری 13 ساله بود که به دلیل درد شدید شکم یک سال پس از شروع دوره های قاعدگی ماهانه اش (منارک) به ما مراجعه کرد. در معاینه لگن وجود هماتوکولپوس تشخیص داده شد. تصویربرداری توسط سی تی اسکن شکم و لگن وجود ناهنجاری های کانال مولرین را همراه رحم دی دلفیس تأیید کرد. این مورد از سندروم هرلین ـ ورنر ـ وُوندرلیخ که با پیوکولپوس همراه بود، با برش سپتوم واژن، تخلیه چرک و سالپینژکتومی درمان شد.نتیجه گیری: احتمال بروز نشانه های سندروم هرلین ـ ورنر ـ وُوندرلیخ بایستی در اوایل دوران بلوغ در نظر گرفته شود تا از عوارض بیشتر جلوگیری شود.