گزارش یک مورد نادر سندرم پاپیلون لفور

چکیدهمقدمه: سندرم پاپیلون لفور (papillon-lefevre syndrome)، یک بیماری اتوزمال مغلوب نادر می‌باشد. این سندرم همراه با ضایعات پوستی هیپرکراتوز کف دست و پا و بیماری پیشرفته پریودنتال در دندان‌های شیری و دایمی همراه می‌باشد. به علت تخریب شدید استخوان آلویول در دندان‌های شیری و یا دایمی، این دندان‌ها اغلب دو تا سه سال پس از رویش از دست رفته و بیمار در حدود سن پانزده تا هفده سالگی هیچ یک از دندان‌های دایمی خود را نخواهد داشت. نقص ژنتیکی شناخته شده در این بیماران موتاسیون در ژن کد کننده آنزیم کاتاپسین c می‌باشد. در بیماران مبتلا به این سندرم افزایش استعداد به عفونت وجود دارد. شرح مورد: بیمار، دختری 15 ساله بود که با شکایت لقی دندان‌ها به کلینیک دندان‌پزشکی مراجعه کرد. تمام دندان‌های بیمار به غیر از دندان‌های 13، 14، 17، 23، 27، 37، 43، 44 و 47 افتاده بودند. دندان‌های مولر سوم نهفته بودند. بیمار مبتلا به بیماری پیشرفته پریودنتال بود و تمام دندان‌ها دچار لقی شدید بودند. هایپرکراتوز در کف هر دو دست و پا وجود داشت، اما سابقه‌ای از عفونت‌های عود کننده پوست و کبد را در گذشته گزارش نداد. نتایج تست‌های آزمایشگاهی خونی و کبد بیمار در محدوده طبیعی بود.نتیجه‌‌گیری: به علت وجود بیماری پریودنتال، دندان‌پزشکان اغلب اولین کسانی هستند که این بیماری را تشخیص می‌دهند. شناسایی و درمان زودرس بیماران مبتلا به این سندرم حایز اهمیت می‌باشد، چرا که می‌تواند باعث حفظ دندان‌های دایمی بیمار شود. درمان‌های توصیه شده شامل کشیدن تمام دندان‌های شیری، پروفیلاکسی تخصصی، درمان‌های معمول پریودنتال، کاربرد آنتی‌بیوتیک‌ها، رتینویید‌های خوراکی و تهیه پروتز متحرک و یا ایمپلنت می‌باشد.کلید واژه‌ها: سندرم پاپیلون لفور، پریودنتیت مهاجم، هاپیر کراتوز، کاتپسین c