|
|
|
|
گزارش یک مورد ایکتیوز دلقکی با یک نتیجه مطلوب: درمان اولیه و بهبودی قابل ملاحظه
|
|
|
|
|
|
|
|
نویسنده
|
فعال غلامرضا ,ربانی فاطمه ,حسینی مهدی
|
|
منبع
|
مجله دانشكده پرستاري و مامايي دانشگاه علوم پزشكي تهران (حيات) - 1397 - دوره : 24 - شماره : 4 - صفحه:335 -341
|
|
چکیده
|
ایکتیوز دلقکی شدیدترین فرم ایکتیوز مادرزادی اتوزوم مغلوب است که میزان مرگ و میر در آن بسیار بالا است. در این نوزادان جهش در ژن abca12 اتفاق می افتد. ژن abca12 ابزار لازم برای ساخت پروتئین های ضروری برای تکامل طبیعی سلول های پوستی است. اختلال در شاخی شدن اپیدرم پوست در این بیماری منجر به عملکرد ضعیف سد دفاعی و مستعد شدن نوزاد برای دهیدراتاسیون و عفونت می شود. پیشرفت های اخیر در مراقبت های نوزادان و درمان زودهنگام شانس بقای این نوزادان را افزایش داده است. در این مقاله ما به معرفی یک نوزاد ترم دختر با ظاهر دلقکی، از یک مادر 26 ساله پرداختیم که با درمان اولیه (پمادی مرکب از اوسرین 88 گرم، سدیم کلراید 6 گرم و اوره 6 گرم) بهبودی قابل ملاحظه ای پیدا کرد.
|
|
کلیدواژه
|
ایکتیوز دلقکی، ایکتیوز دلقکی مادرزادی اتوزوم مغلوب، پروتئین انسانی abca12
|
|
آدرس
|
دانشگاه علوم پزشکی بیرجند, دانشکده پزشکی, گروه آموزشی اطفال, ایران, دانشگاه علوم پزشکی بیرجند, دانشکده پرستاری و مامایی, گروه آموزشی پرستاری داخلی جراحی, ایران, دانشگاه علوم پزشکی بیرجند, دانشکده پرستاری و مامایی, گروه آموزشی پرستاری داخلی جراحی, ایران
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
A case report of harlequin ichthyosis with a favorable outcome: Early treatment and significant recovery
|
|
|
|
|
Authors
|
faal gholamreza ,rabani fatemeh ,Hosseini Mahdi
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|