گزارش یک مورد بیماری کمبود شدید پروتیین C نوزادی با پورپورا فولمینانت و کاتاراکت دو طرفه چشمی
|
|
|
|
|
|
|
|
نویسنده
|
میرزا رحیمی مهرداد ,احدی عادل ,انتشاری مقدم افسانه ,براک منوچهر
|
|
منبع
|
مجله دانشگاه علوم پزشكي اردبيل - 1390 - دوره : 11 - شماره : 3 - صفحه:292 -298
|
|
چکیده
|
پروتیین c یک گلیکوپروتیین وابسته به ویتامین k می باشد. کمبود پروتیین c یک اختلال ژنتیکی نادر است که بطور شایع پوست، چشم ها، سیستم عصبی مرکزی، ریه ها و کلیه ها را درگیر می کند. در این مطالعه یک مورد کمبود شدید پروتیین c نوزادی با پورپورا فولمینانت در هنگام تولد که منجر به کاتاراکت دو طرفه چشمی شده بود، گزارش می گردد. بیمار ابتدا با پلاسمای منجمد تازه و سپس با وارفارین خوراکی درمان گردید. تمام ضایعات نکروتیک پوستی بهبود یافت. بیمار اولین فرزند والدین بدون علامت از نظر کمبود پروتیین c بود. در این مطالعه، همچنین متون علمی مربوط به همراهی کاتاراکت و کمبود پروتیین c مورد بحث قرار گرفت.
|
|
کلیدواژه
|
کمبود پروتیین C ,پورپورا فولمینانس ,کاتاراکت دو طرفه
|
|
آدرس
|
|
|
پست الکترونیکی
|
adelahadi@yahoo.com
|
|
|
|
|
|
|