بررسی شیوع سندرمQt طولانی در کودکان مبتلا به کری مادرزادی حسی- عصبی

زمینه و هدف: سندرم qt طولانی (lqts) نوعی اختلال مادرزادی یا اکتسابی در مرحله رپولاریزاسیون است که باعث طولانی شدن فاصله qt در ecg سطحی می‌شود. طبق تعریف در سندرم qt طولانی فاصله qt اصلاح شده بیشتر از ms440 در مردان و ms 460 در زنان می‌باشد. اشکال اکتسابی qt طولانی، ناشی از اختلالات متابولیک و داروهای مختلف هستند. سندرم qt طولانی (lqts) همراه با حملات سنکوپ و مرگ ناگهانی مشخص می‌شود. جرول و لانژ نیلسن در ابتدا lqts را در همراهی با کری مادرزادی حسی عصبی شرح دادند. ازآنجا که تعداد افراد دچار کری مادرزادی در جامعه کم نیستند و با توجه به اینکه با شناسایی این بیماران با انجام نوار قلب و اقدامات ساده، می توان از مرگ ناگهانی این افراد به میزان قابل توجهی جلوگیری کرد، هدف از این مطالعه تعیین میزان شیوع سندرم qt طولانی در کودکان با کری مادرزادی حسی عصبی، در بیمارانی است که تحت عمل جراحی کاشت حلزون قرار گرفته اند.  روش کار: در این مطالعه که یک مطالعه  مشاهده ای مقطعی تک مرکزی بود، تمام کودکان مبتلا به کری مادرزادی که تحت عمل جراحی کاشت حلزون قرار گرفته بودند وارد مطالعه شدند. نوار قلبی بیماران و وجود qt طولانی پس از محاسبه qt با استفاده از فرمول بازت و همراهی آن با سنکوب و مرگ ناگهانی مورد بررسی قرار گرفتند و در نهایت با استفاده از کرایتریای شوارتز کودکانی که مبتلا به سندرم qt طولانی بودند تشخیص داده شده و همراهی آن با کری مادرزادی ارزیابی گردید.   یافته ها: از 357 بیمار مورد مطالعه، 204 مورد (1.57 %) مذکر و 153 مورد (9.42%) مونث بودند. میانگین سن فعلی بیماران مورد مطالعه برابر93.2± 25.7 سال با میانه 7 سال بود. میانگین فاصله qt در بیماران مورد مطالعه برابر 89.26 ±01.291 میلی ثانیه با میانه 280 میلی ثانیه بود. میانگین فاصله qtc در بیماران مورد مطالعه برابر74.25± 52.400 میلی ثانیه با میانه 404 میلی ثانیه بود. فراوانی long qtc در بیماران مورد مطالعه برابر 17 مورد (8.4%) و میزان شیوع سندرم qt طولانی 5 مورد (4.1%) بود.نتیجه گیری: میزان شیوع سندرم qt طولانی در کری عصبی در کودکان مراجعه کننده جهت کاشت حلزون در شهر تبریز در سال 1398 برابر با 4.1 درصد بود.

Prevalence of Long QT Syndrome in Children with Congenital Sensory-Neural Deafness

Background & objectives: Long QT syndrome (LQTS), congenital or acquired disorder, is characterized by a prolonged QT interval associated with syncope attacks and sudden death. Jervell and LangeNielsen first described LQTS in conjunction with sensoryneural congenital deafness. In long QT syndrome, the modified QT interval is greater than 440 ms and 460 ms in men and in women respectively. Acquired forms of prolonged QT are the consequence of metabolic disorders and various medications.Since the number of people with congenital deafness in the society is not low and studies in Iran about this syndrome, especially in children are limited, therefore identification of these patients by performing an ECG and simple measures, may be useful in reducing sudden death among these patients. The aim of this study was to determine the prevalence of prolonged QT syndrome in children with congenital sensoryneural deafness which undergoing cochlear implant surgery.Methods: In this study, a singlecenter crosssectional observational study, all children with congenital deafness which undergoing cochlear plantation at northwest of Iran were enrolled. Patients’ heart rate and QT interval were calculated using Bazett’s formula. The association of long QTc with syncope and sudden death, evaluated by using Schwartz’s criteria in children with long QT syndrome.Results: Of the 357 studied patients, 204 (57.1%) were male and 153 (42.9%) were female. The mean±SD of the current age of the patients was 7.15±2.93 years with a mean of 7 years. The mean±SD of QT interval in the studied patients was 291.01±26.89 ms with a mean of 280 ms. the mean±SD of the  QTc interval in the studied patients was 400.52±25.74 ms with a median of 404 ms. Frequency of Long QTc in the studied patients was 17 cases (4.8%) and long QT syndrome was 5 cases (1.4 %).  Conclusion: The prevalence of prolonged QT syndrome in patients with congenital deafness in northwest of Iran in 2019 was 4.8%, and 2 cases had syncope and 3 cases had sudden death.