تظاهر نادر سندرم شوگرن با آسیت و فیبروز کبدی در یک زن جوان: گزارش موردی

سندرم شوگرن اولیه یک بیماری خودایمنی سیستمیک است که شامل طیف گسترده ای از تظاهرات از جمله درگیری غدد برون ریز و علائم خارج غده ای است. این گزارش موردی به شرح حال زنی 26 ساله که با آسیت و ادم محیطی مراجعه کرده و سابقه پزشکی قبلی یا مصرف اخیر دارو نداشته است. آزمایشات اولیه لکوپنی، کم خونی، ترومبوسیتوپنی و عملکرد طبیعی کبد و کلیه را نشان داد. تجزیه و تحلیل مایع آسیت نشان داد درگیری کبد و تصویربرداری فیبروز قابل توجهی را در کبد نشان داد. آزمایش‌های آزمایشگاهی اضافی آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای مثبت (ana)، آنتی‌ژن a مرتبط با سندرم شوگرن (ss-a) و آنتی‌ژن b (ss-b) مربوط به سندرم شوگرن را نشان دادند و بیوپسی غدد بزاقی جزئی تشخیص را تایید کرد. سندرم شوگرن. بیمار با پردنیزولون، هیدروکسی کلروکین و مایکوفنولات موفتیل تحت درمان قرار گرفت که منجر به کاهش آسیت و ادم و بهبود سیتوپنی شد. این گزارش به اهمیت توجه به سندرم شوگرن در بیماران مبتلا به فیبروز کبدی و آسیت غیرقابل توضیح اشاره می کند.

a rare presentation of sjogren's syndrome with ascites and liver fibrosis in a young woman: a case report

primary sjogren’s syndrome is a systemic autoimmune disease that encompasses a wide range of manifestations, including exocrine gland involvement and extra-glandular symptoms. this case report deals with the history of a 26-year-old woman presented with ascites and peripheral edema and without any medical history or recent drug use. initial tests demonstrated leukopenia, anemia, and thrombocytopenia, as well as normal liver and kidney function.  ascitic fluid analysis a indicated liver involvement, and imaging displayed significant fibrosis in the liver. additional laboratory tests showed positive antinuclear antibodies (ana), anti-sjögren’s syndrome-related antigen a (ss-a), and anti-sjögren’s syndrome-related antigen b (ss-b) antibodies. moreover, a minor salivary gland biopsy confirmed the diagnosis of sjogren’s syndrome. the patient was treated with prednisolone, hydroxychloroquine, and mycophenolate mofetil, which led to the reduction of ascites and edema and the improvement of cytopenia. this report highlighted the importance of considering sjogren’s syndrome in patients with liver fibrosis and unexplained ascites.