مرور بالینی بر سارکوئیدوز: آسیب‌شناسی، علایم بالینی، تشخیص و درمان

سارکوئیدوز یک اختلال گرانولوماتوز غیر‌کازئیفیه (غیر نکروز) و با علت ناشناخته است که با درگیری چند اندام مشخص می‌شود. این بیماری التهابی مزمن از نظر تظاهرات، طول مدت و شدت بیماری ناهمگن است. هرچند که اتیولوژی آن به خوبی شناخته شده نیست؛ اما اشاره‌هایی به اساس ژنتیکی و نقش برخی میکرو ارگانیسم‌ها و ویتامین d در رخداد این بیماری شده است. این بیماری افراد را در هر سنی درگیر می‌کند؛ اما شیوع بیشتر آن در جوانان بزرگسال و میانسالان مشاهده شده است. سیربالینی این بیماری غیرقابل پیش‌بینی است؛ اما به‌طور کلی می‌تواند به‌صورت درگیری ریوی، قلبی، پوستی، چشمی، اسکلتی–عضلانی، عصبی و کلیوی بروز نماید. درگیری ریوی در اکثر بیماران اتفاق می‌افتد و نارسایی تنفسی شایع‌ترین علت مرگ ناشی از سارکوئیدوز ریوی است. با وجود این‌که نشانگرهای زیستی متعددی در دهه‌های اخیر برای بیماران مبتلا به سارکوئیدوز ارزیابی شده است، روش تشخیصی پیچیده است و هیچ تست تشخیصی واحدی وجود ندارد که بتواند بیماری را تایید کند. تحقیقات آینده باید بر روی ترکیب نشانگرهای زیستی و تکنیک‌های تصویربرداری بیشتر مانند ct، mri و pet تمرکز کند تا با استفاده از این تکنیک‌ها و نشانگرها بتوان روش‌های تشخیصی و درمانی را طراحی کرد. کورتیکواستروئیدها درمان اصلی انتخابی برای اکثر بیماران می‌باشند. درمان‌های جدیدتر از جمله تزریق کورتیکوتروپین repository (ترکیبی از آنالوگ هورمون کورتیکوتروپین و پپتیدهای هیپوفیزی دیگر (rci, acthar® gel)) و ریتوکسیماب در برخی موارد نیز موثر گزارش شده است.

a clinical overview of sarcoidosis: pathogenesis, symptoms, diagnosis and treatment

sarcoidosis is a granulomatous disorder characterized by non-caseating granulomas in multiple organs and an unknown cause. this chronic inflammatory disease is heterogeneous in terms of manifestations, duration, and severity. although its aetiology is not well understood, there are indications of the genetic basis and the involvement of specific microorganisms and vitamin d in the development of this disease. sarcoidosis can affect individuals of any age; however, it is more commonly observed in young adults and middle-aged subjects. the clinical course of the disease is unpredictable; nevertheless, in general, it can manifest as pulmonary, cardiac, cutaneous, ocular, skeletal-muscular, neurological, and renal involvement. pulmonary involvement occurs in most patients and respiratory failure is the most common cause of death associated with sarcoidosis. although numerous biomarkers have been evaluated in recent decades for patients with sarcoidosis, the diagnostic method is complex and no single diagnostic test can confirm the disease. future research should focus on the combination of biomarkers and more refined imaging techniques, such as computed tomography (ct), magnetic resonance imaging (mri), and positron emission tomography (pet). by utilizing these techniques and markers, it may be possible to design diagnostic and therapeutic approaches. corticosteroids are considered the mainstay of treatment for most patients. moreover, novel therapies, including the administration of rituximab and repository corticotropin injection (a combination of adrenocorticotropic hormone analogs and other pituitary peptides [rci, acthar® gel]), have been reported to be effective in some cases.