مروری بر تالاسمی و عوارض ناشی از آن

تالاسمی، کم خونی همولیتیک شدیداً پ یشرونده با توارث ناهمگون و شدت های مختلف می باشد. در تالاسمی کاهشساخت هر کدام از زنجیره های گلوبین، موجب به هم خوردن نسبت میان زنجیره های آلفا و بتا م ی گردد و رسوبزنجیره های جفت نشده در گلبول های قرمز آغاز مشکلات بیماران تالاسمی م ی باشد. علی رغم این که در حال حاضر تزریقواحدهای خونی سازگار مهم ترین روش درمانی در این بیماری می باشد، عمده عوارض ب ه وجود آمده در این بیماران ازتزریق واحدهای خونی می باشد که مهم ترین آن ها اضافه بار آهن می باشد که موجب اختلال در عملکرد باف ت های آسیبدیده از این عارضه مثل اختلالات قلبی و عروقی، اندوکرین و انعقادی می گردد. سه علت عمده برای پدیده اضافه بار آهنرا می توان از اریتروپویز غیر م وثر، تزریق خون های متعدد و افزایش جذب روده ای آهن نام برد. درمان توامان تزریق خونو آهن زدایی جهت جلوگیری از رسوب ذرات آهن در بافت های حیاتی ، باعث افزایش چش م گیر طول عمر بیمارانتالاسمی شده است . امروزه پیوند مغزاستخوان، تعیین مولکولی وجود آنتی ژن های سطحی گلبول های قرمز جهت تزریقواحدهای خونی هرچه سا زگارتر و استفاده از فراورد ه های دارویی جدید در کاهش وابستگی این بیماران به خون در درمانبیماران تالاسمی می تواند امید بخش باشد.