بررسی فراوانی، علل و پیامدهای کلستاز در شیرخواران مراجعه‌کننده به بیمارستان کودکان امیرکلا در طی سال‌های 1401-1391

سابقه و هدف: کودکان مبتلا به کلستاز طیف گسترده‌ای از بیماری، از یک تغییر گذرای آزمایشگاهی کبدی تا مرگ را تجربه می‌کنند. این کودکان نیازمند بستری در بیمارستان یا مراقبت‌های ویژه و به دفعات متفاوت به علت اختلال در آنزیم‌های کبدی و مشکلات بالینی می‌شوند. هم‌چنین ممکن است آسیب در کبد جدی بوده و دچار نارسایی حاد کبدی شده و نیاز به پیوند کبد داشته باشند و در انتها حتی فوت شوند. تشخیص زودرس اتیولوژی کلستاز می‌تواند در پیش‌آگهی موثر باشد، این مطالعه با هدف تعیین فراوانی، علل و پیامدهای کلستاز در شیرخواران مراجعه‌کننده به بیمارستان کودکان امیرکلا، مازندران، ایران، انجام شد.مواد و روش‌ها: در این مطالعه توصیفی گذشته‌نگر تمام شیر خواران مبتلا به کلستاز که در فاصله زمانی سال‌‌های 1391تا 1401 در بیمارستان کودکان امیرکلا بستری بودند، به‌صورت سرشماری و براساس معیارهای ورود، وارد مطالعه شدند. معیار ورود شامل شیرخوار زیر 2سال مبتلا به کلستاز بود و در صورت ناقص بودن پرونده، از مطالعه خارج شدند. کلستاز کبدی با توجه به شرح حال شیرخوار و تایید فوق تخصص گوارش کودکان تشخیص داده شده بود. برای همه شیرخواران مطالعه، ارزیابی آزمایشات و سونوگرافی شکم انجام شد. هم‌چنین در صورت نیاز، بیوپسی کبد (جهت بررسی پاتولوژی کبد) نیز انجام گرفت. در این مطالعه پیامد کوتاه مدت کلستاز کبدی، مانند مدت زمان بستری، دفعات بستری، بستری در مراقبت ویژه، نیاز به پیوند کبد و مرگ و میر بررسی شدند. داده‌ها پس از جمع‌آوری وارد نرم‌افزار spss22 شدند. اطلاعات دموگرافیک کودکان، علل و پیامدهای کلستاز در کودکان مطالعه با استفاده از شاخص مرکزی (میانگین)، شاخص پراکندگی (انحراف‌معیار) و یا به شکل تعداد و درصد گزارش شد. یافته‌ها: در مدت مطالعه (1401-1391)، 3650 شیرخوار زیر 2 سال در بیمارستان کودکان امیرکلا بستری شدند. فراوانی کلستاز در کودکان بستری در بیمارستان، 54 نفر (1/47 درصد) بود. شایع‌ترین علائم کلستاز شامل هپاتومگالی و در 35 نفر (64 درصد) مشاهده شد. فراوانی علت نیز به‌ترتیب21 نفر (38/8 درصد) مبتلا به آترزی مجاری صفراوی، 17 نفر (31/4 درصد) مبتلا به هپاتیت ایدیوپاتیک و 7 نفر (12/96 درصد) مبتلا به اختلال متابولیک مادرزادی بودند. از کودکان مطالعه، 23 نفر (42 درصد)، حداقل یک نوبت و 10 نفر (18/5درصد) دو نوبت در بیمارستان بستری شدند. از 54 کودک مطالعه برای32 نفر (60/4 درصد) بیوپسی کبدی انجام شد و براساس آن برای 11 نفر کلستاز نوزادی گزارش شده که 7 نفر آن‌ها سونوگرافی نرمال داشتند و برای 13 نفر هپاتیت سلول ژانت و هپاتیت نوزادی گزارش شد که 10 نفر از آن‌ها سونوگرافی نرمال داشتند و 2نفر جواب پاتولوژیک نرمال گزارش شد. هم‌چنین، از این کودکان 20 نفر (37 درصد) فوت شدند، 24 نفر (44 درصد) بهبود یافتند و 9 نفر پیوند کبد شدند.استنتاج: براساس نتایج مطالعه حاضر، بیش از یک سوم کودکان مبتلا به کلستاز فوت شدند، که بیش‌ترین علت آن آترزی مجاری صفراوی و هپاتیت ایدیوپاتیک بود. هم‌چنین بیش‌ترین تعداد پیوند کبد نیز آترزی مجاری صفراوی بود. این مسئله لزوم انجام معاینه، آزمایشات و ارزیابی‌های تخصصی را جهت تشخیص به موقع در سن نوزادی را می‌طلبد. 

investigation of the frequency, causes and consequences of cholestasis in infants referred to amirkola children's hospital during the years 2012-2022

background and purpose: children with cholestasis experience a wide spectrum of disease, ranging from transient liver function abnormalities to life-threatening conditions. these children may require hospitalization or specialized care at various times due to liver enzyme disorders and associated clinical issues. in severe cases, liver damage can lead to acute liver failure, necessitating liver transplantation or resulting in death. early diagnosis of the etiology of cholestasis can be crucial for improving prognosis. this study aimed to determine the frequency, causes, and outcomes of cholestasis in infants referred to amir kola children’s hospital.materials and methods: this retrospective descriptive study included all infants with cholestasis admitted to amirkola children’s hospital between 2012 and 2022. inclusion criteria were infants under 2 years of age diagnosed with cholestasis. infants with incomplete medical records were excluded from the study. hepatic cholestasis was diagnosed based on the infant’s medical history and confirmed by a pediatric gastroenterologist. all infants underwent diagnostic evaluation tests and abdominal ultrasound. liver biopsy was performed when necessary to assess liver pathology. short-term outcomes of hepatic cholestasis, including length of hospitalization, frequency of hospitalization, need for special care, liver transplantation, and mortality, were evaluated. demographic information, along with the causes and outcomes of cholestasis, were reported using measures of central tendency (mean) and dispersion (standard deviation), or as frequencies and percentages.results: during the study period (2012-2022), 3,650 infants under 2 years of age were admitted to amir kola children’s hospital. the frequency of cholestasis among hospitalized children was 54 (1.47%). the most common symptom of cholestasis was hepatomegaly, observed in 35 (64%) infants. the leading causes of cholestasis included biliary atresia in 21 (38.8%) infants, idiopathic hepatitis in 17 (31.4%) infants, and congenital metabolic disorders in 7 (12.96%) infants. of the children in the study, 23 (42%) were hospitalized at least once, and 10 (18.5%) were hospitalized twice. liver biopsy was performed in 32 (60.4%) of the 54 children; 11 had neonatal cholestasis, 7 had normal ultrasound results, and 13 had giant cell hepatitis and neonatal hepatitis (10 with normal ultrasound results), with 2 showing normal pathology reports. additionally, 20 (37%) of these children died, 24 (44%) recovered, and 9 required liver transplantation.conclusion: according to the results of this study, more than one-third of children with cholestasis died, with biliary atresia and idiopathic hepatitis identified as the most common causes. biliary atresia was also the most frequent indication for liver transplantation. these findings highlight the need for timely diagnostic examinations, testing, and specialized evaluations to support early diagnosis and treatment in infancy.