کیفیت زندگی در گروهی از بیماران ایرانی مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، با تاکید بر مشکلات پوستی

سابقه و هدف: نوروفیبروماتوز یک اختلال ژنتیکی اتوزوم غالب پوستی و سیستم عصبی است و به نسبت مساوی در هر دو جنس دیده می‌شود. شیوع این بیماری در حدود یک مورد در هر3000 نفر است. از آن‌جایی‌که بیماری‌های مزمن پوست تاثیر به سزایی در تصویر ذهنی فرد از خود دارد، روی سلامت روان و کیفی زندگی نیز تاثیر می‌گذارد. این مطالعه با هدف تعیین کیفیت زندگی درگروهی از بیماران ایرانی مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک با تاکید بر مشکلات پوستی انجام گرفت.مواد و روش‌ها: این مطالعه مقطعی از نوع توصیفی تحلیلی، در سال های 1396-1394 با استفاده از نمونه گیری در دسترس روی 193 بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، مراجعه کننده به انجمن نوروفیبروماتوز ایران انجام شد. ابزار گردآوری داده پرسشنامه کیفیت زندگی skindex16 دارای 16 سوال در ابعاد عواطف، علائم و عملکرد بوده است. برای تحلیل داده‌ها از نرم افزار spss و آزمون های آماری توصیفی و تحلیلی (پیرسون و آنالیز واریانس ) استفاده گردید و سطح معنی 0.05>p در نظر گرفته شد.یافته‌ها: از 193 بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، 69.5 درصد (132) بیماران زن بودند. میانگین سنی کل بیماران 9.21 ±31.58 سال بوده است. میانگین نمره کیفیت زندگی 22.06 ±44.88 و در حیطه های علائم، عواطف و عملکرد به ترتیب 4.99 ±6.57، 11.64 ±24.76 و 8.86 ±13.64 بوده است. کیفیت زندگی با سن و جنس رابطه آماری نشان نداد اما حیطه علائم با سن رابطه معناداری داشته است (0.01=p).استنتاج: نتایج این مطالعه نشان داد به طور کلی بیماران نوروفیبروماتوز از کیفیت زندگی متوسط و از نظر عواطف و عملکرد از کیفیت رو به پایین برخوردارند. از این یافته ها می توان برای ارائه خدمات سلامتی بهتر به این گروه از بیماران و ارتقای کیفیت زندگی آنان استفاده نمود.

Quality Of Life in a Group of Iranian Patients with Neurofibromatosis Type 1 with Cutaneous Expressions

Background and purpose: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a dominant genetic disorder of the skin and the nervous system that is seen in equal proportions in both sexes. The incidence of NF1 is about one in every 3,000. Chronic skin diseases have a significant impact on the individual #39;s mental image and also affect mental health and quality of life. The aim of this study was to investigate the quality of life in a group of Iranian patients with NF1 suffering from skin problems.Materials and methods: A crosssectional, descriptiveanalytical study was conducted in 20152017 in 193 patients with NF1 attending the Iranian Neurofibromatosis Society, using convenient sampling. Data were collected by Skindex16 quality of life measure which is composed of 16 questions in three dimensions (emotions, symptoms, and performance). Data were analyzed using SPSS applying Pearson Correlation and ANOVA.Results: Of 193 patients with NF1, 69.5% (n=132) were females. The mean age of patients was 31.58 ±9.21. The mean score for quality of life was 44.88 ±22.06. In the domains of symptoms, emotions, and performance the mean scores were 6.57 ±4.99, 24.76 ±11.64, and 13.64 ±8.86, respectively. Quality of life was not statistically correlated with age and sex, but the relationship between the domain of symptoms with age was found to be significant (P=0.01).Conclusion: The results showed that patients with neurofibromatosis have moderate quality of life and lower quality in terms of emotions and performance. These findings can be used to provide better health care for this group of patients and improve their quality of life.