گزارش اولیه ثبت نظام مند بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در استان مازندران

سابقه و هدف: سامانه ثبت الکترونیک بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور با هدف ایجاد بانک اطلاعاتی سریع و صحیح برای استفاده محققان و برنامه‌ریزان درمان بیماران طراحی و ایجاد شد. این گزارش وضعیت بیماران ثبت شده در تابستان 1395 را نشان می‌دهد.مواد و روش‌ها: در مطالعه توصیفی حاضر، اطلاعات ثبت شده در بخش‌های اپیدمیولوژیک، معاینات بالینی، عوارض بیماری، آزمایشات روتین و داروهای مصرفی، موارد جدید و فوت در سامانه ثبت می‌گردد. از آمار توصیفی برای گزارش داده‌ها استفاده شد.یافته‌ها: تا نیمه تابستان 1395 تعداد 1053 بیمار شامل 500 مذکر (47.5 %) و 553 مونث (52.5 %) از 14 بیمارستان در سامانه ثبت شده .این تعداد حدود نیمی از بیماران زیر پوشش دانشگاه متبوع است. 920 نفر(87.4 %) وابسته به تزریق خون بودند. تعداد 571 نفر (54.2 %) مجرد بودند. به لحاظ تحصیلات 314 نفر (29.8%) دارای تحصیلات بالاتر از دیپلم هستند. 350 نفر (33.2 %) شاغل بودند. تعداد 606 (58 %) مورد سابقه اسپلنکتومی دارند. کم کاری پارا تیروئید در 145 نفر (14.3 %)، دیابت قندی در 120 نفر (12%)، کم‌کاری تیروئید در 112 نفر (11 %) گزارش شدند. تعداد 113 مورد (11.2 %) دچارکاردیومیوپاتی بودند. رژیم درمانی آهن زدا در 50.4 % بیماران دسفروکسامین تنها و در 24.3 % دسفروکسامین و دفریپرون بود.استنتاج: پژوهش حاضر نشان داد، علی رغم کامل نبودن رکوردها در سامانه ثبت بیماران تالاسمی ماژور، سیستم الکترونیکی جامع می تواند نظام مراقبت بیماران تالاسمی ماژور را ارتقا بخشد.

First Report of the Electronic Registry of Patients with Beta Thalassemia Major in Mazandaran Province, Iran

Background and purpose: The electronic registry of patients with beta thalassemia major was developed in Thalassemia Research Center affiliated with Mazandaran University of Medical Sciences in order to provide an accurate database for researchers and health planners. This study reports the condition of patients registered in Mazandaran province till summer 2016.Materials and methods: In this descriptive study, the following information was recorded in the registry system: epidemiologic data, clinical examination data, complications, routine laboratory test results, medications, new cases, and death. Descriptive statistics were used to summarize the data.Results: Until the summer 2016, 1053 patients including 500 (47.5%) males and 553 (52.5%) females were registered in 14 hospitals. These were half of the number of patients receiving care by the aforementioned University. Among the patients, 920 (87.4%) were transfusion dependent. Single patients included 54.2% (n= 571). The level of formal education was beyond high school in 29.8% (n= 314). Three hundred and fifty (33.2%) patients were employed. Splenectomy was done in 606 (58%) patients. Diabetes mellitus, hypoparathyroidism, and hypothyroidism were diagnosed in at least 12% (n= 120), 14.3% (n= 145), and 11% (n= 112), respectively. Cardiomyopathy was observed in 113 (11.2%) cases. The most common iron chelators medication was desferrioxamine, which was used alone (50.4%) or in combination with deferiprone (24.3%).Conclusion: Current research showed that in spite of incompleteness of records at the electronic registry of patients with beta thalassemia major, a comprehensive electronic system could enhance the level of care provided for involved patients.