درمان موفقیت آمیز اسکلرومیگزدما بوسیله ivig: گزارش مورد

اسکلرومیگزدما یک موسینوزیس نادر پیشرونده پوستی همراه با درگیری های سیستمیک است که با رسوب پیشرونده موسین در پوست تظاهر می یابد و باعث ضخیم شدن پوست می گردد. بیماران مبتلا به اسکلرومیگزدما علاوه بر درگیری های پوستی و پاراپروتئینمی عوارض دیگری نیز شامل گوارشی، عضلانی اسکلتی، ریوی، قلبی عروقی، کلیوی، و سیستم عصبی مرکزی دارند. درمان اسکلرومیگزدما دشوار است. در این گزارش مورد، بیمار مبتلا به اسکلرومیگزدمای شدید همراه با تظاهرات پوستی، گوارشی، کلیوی و عضلانی اسکلتی معرفی می شود. این بیمار به دنبال درمان های ناموفق، به ایمونوگلوبولین داخل وریدی (ivig)، پردنیزولون و آزاتیوپرین پاسخ داد. در پی درمان با ivig، بیمار بهبودی قابل توجهی در علائم بالینی نشان داد و با دوره های ivig و پردنیزولون در مرحله بهبودی باقی ماند. نتیجه گزارش مورد حاضر این بود که ترکیب ivig و پردنیزولون می تواند یک درمان موثر برای اسکرومیگزدما باشد.