یک مورد سندرم Senior Loken
|
|
|
|
|
|
|
|
نویسنده
|
نجفی فرزانه
|
|
منبع
|
مجله دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي درماني شهيد صدوقي يزد - 1389 - دوره : 18 - شماره : 6 - صفحه:570 -577
|
|
چکیده
|
نارسایی مزمن کلیه در سن زیر 20 سال عموماً به دنبال یکسری از بیماریهای ارثی کلیه و یا اختلالات مادرزادی سیستم ادراری به وجود می آید. یک گروه از بیماریهای ارثی توبولی کلیه تحت عنوان کمپلکس((nephronophthisis medullarycystic kidney disease nphp mckd (بیماری کلیه با کیست‌های مرکزی – نفرونوفتیزیس) نام برده می‌شود. بیماری nphp علت 20 15درصد موارد نارسایی مزمن و پیشرفته کلیه در بچه‌ها و نوجوانان است، به کرات در بیماری nphp اختلالات خارج کلیوی شامل اختلالات حرکتی چشم بصورت نیستاگموس عرضی(cogan syndrome)، عقب ماندگی ذهنی، رتینیت پیگمنتوزا(سندرم senior loken)، فیبروز کبدی و تغییرات اسکلتی به وجود می‌آید. بیمار پسر 17 ساله‌ای است با نارسایی مزمن کلیه که تحت همودیالیز واقع شد. با توجه به سابقه پلی‌اوری و اختلال دید وی از بچگی، علائم چشمی شامل رتنیت پیگمنتوزا و نیستاگموس عرضی، وجود نارسائی مزمن کلیه در خواهر وی که در سن 12 سالگی مورد پیوند کلیه واقع شده است و ازدواج فامیلی پدر و مادر وی، به نظر می‌رسد بیمار مبتلا به بیماری نفرونوفتیزیس نوع 4 می‌باشد.
|
|
کلیدواژه
|
Senior Loken Syndrome; Medullary cystic kidney disease; Kindney Faliure ,Chronic ,بیماری نفرونوفتیزیس، مدولای کیستیک، بیماری نفرونوفتیزیس، نارسایی پیشرفته مزمن کلیوی، بیماریهای کیستیک کلیه
|
|
آدرس
|
|
|
پست الکترونیکی
|
drfnajafi@ss.ac.ir
|
|
|
|
|
|
|