درگیری ریوی ناشی از سندرم شوگرن اولیه: فاز پایلوت برنامه ثبت ملی سندرم شوگرن اولیه

زمینه سندرم شوگرن اولیه یک بیماری خودایمنی سیستمیک پیش‌رونده با درگیری غدد اشکی و بزاقی است. این بیماری می‌تواند با درگیری‌های سیستمیک، مانند پلی‌آرتریت، اختلال عملکرد اتونوم، پانکراتیت، واسکولیت و درگیری‌های کلیه و ریه همراه باشد. درگیری‌های ریوی در شوگرن می‌تواند هم شامل درگیری راه هوایی و هم درگیری بینابینی ریوی باشد. خشکی تراشه، بیماری بینابینی ریه، برونشیت و یا لنفوم از شایع‌ترین عوارض ریوی در این بیماری هستند. وجود این درگیری‌ها و همچنین نوع آن‌ها تاثیر زیادی بر کیفیت زندگی بیماران و همچنین میزان مرگ‌و‌میر آن‌ها دارند.هدف هدف این مطالعه، تعیین درگیری ریوی ناشی از سندرم شوگرن اولیه در بیماران رجیستر‌شده در فاز پایلوت برنامه ثبت ملی سندرم شوگرن اولیه بود.روش‌ها در این مطالعه 71 بیمار با تشخیص قطعی سندرم شوگرن اولیه مورد بررسی قرار گرفتند. بر‌اساس علائم بالینی و نظر فوق تخصص ریه، بیماران تحت تصویربرداری ریه و تست‌های عملکرد ریه قرار گرفتند. وجود درگیری ریوی و تاثیر عوامل مختلف بر وجود آن در بیماران مورد ارزیابی قرار گرفت.یافته‌ها از مجموع 71 بیمار این مطالعه، 69 بیمار دارای حداقل یکی از علائم چشمی یا دهانی sicca بودند. 39 بیمار برای هر دو تست anti-ssa و anti-ssb مثبت شدند. 11 درصد بیماران دارای درگیری ریوی بودند.نتیجه‌گیری نتایج این مطالعه نشان داد در فاز پایلوت برنامه ثبت ایراپس، 95/8 درصد از بیماران دارای نتایج سرولوژی مثبت بودند و شایع‌ترین ارگان درگیر، ریه بود.

lung involvement caused by primary sjogren syndrome in iranian cases: pilot phase of the iran primary sjogren syndrome registry

background primary sjogren’s syndrome (pss) is a progressive systemic autoimmune disease involving lacrimal and salivary glands. this disease can be associated with systemic complications such as polyarthritis, autonomic dysfunction, pancreatitis, vasculitis, and kidney and lung complications. dry trachea, interstitial lung disease, bronchitis, or lymphoma are among this disease’s most common lung complications. these complications can have a negative impact on the disease-related quality of life of patients and can increase their mortality rate.objective this study aimed to determine the prevalence of lung involvement caused by in iranian patients with pss based on the pilot phase of the iran pss registry (irapss).methods this study investigated the data of 71 iranian patients with a definite diagnosis of pss. based on the clinical symptoms and lung specialists’ opinions, the patients underwent lung imaging and lung function tests. the presence of lung involvement and the effect of various factors on its presence in patients were evaluated.results out of 71 cases, 69 had at least one of the sicca symptoms (ocular or oral dryness). also, 39(95.8%) were seropositive (positive for both anti-ro ab and/or anti-la antibody tests). 11.7% of patients had lung involvement with normal force vital capacity, in 70.4%, the pss was in the early stage (had the disease for ≤3 years). conclusion the prevalence of lung involvement in iranian patients with pss is 11.7%. the findings in this study indicate the importance of lung assessment at time of pss diagnosis, although this should be confirmed in the future studies based on the irapss data bank.