گزارش 2 مورد بیماری igg4 با تظاهر بالینی شایع در جنسیت غیر‌معمول

زمینه بیماری مرتبط با ایمونوگلوبولین g4 (igg4-rd) یک وضعیت بالینی پاتولوژیک است که اخیراً با طیف وسیعی از تظاهرات بالینی توصیف شده است که شامل ارتشاح لنفوپلاسمی متراکم و غنی از سلول‌های پلاسماییigg4 ، فیبروز در یک الگوی استورمی فرم، فلبیت انسدادی و افزایش غلظت igg4 سرم است. درمان این بیماری شامل کورتیکواستروئیدها و ریتوکسیماب برای موارد شدید است.گزارش مورد در این مطالعه 2 بیمار (2 زن) سفیدپوست (26 سال و 50 سال) مبتلا بهigg 4-rd  با کمردرد، درد پهلو و توده خلفی‌صفاقی با اثر فشاری بر کلیه و حالب و هیدرونفروز را معرفی می‌کنیم. بیوپسی از توده، یک انفیلتراسیون با سلول‌های پلاسما igg4 نشان داد که با تشخیص بیماری igg4 مطابقت داشت. بیماران با خانواده استروئیدها و ریتوکسیماب درمان شدند و بهبود قابل‌توجهی را نشان دادند.نتیجه‌گیری فیبروز خلفی‌صفاقی یکی از نادرترین علت کمردرد در بزرگسالان جوان است که باید در بیماران مبتلا به کمردرد، اختلال عملکرد کلیه و سایر علائم مرتبط مورد توجه قرار گیرد. دقت به این موضوع و تشخیص بهنگام در بالین اهمیت دارد، زیرا این مشکل می‌تواند به‌راحتی در بین تشخیص‌ها گم شود، در‌حالی‌که این بیماری در صورت تشخیص درست، قابل‌درمان است. تشخیص شامل ارزیابی عملکرد کلیه و تصویربرداری شکم با استفاده از توموگرافی کامپیوتری (ct) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (mri) است. همچنین بیوپسی توده به رد تشخیص بدخیمی کمک می‌کند. 

a case report of igg4-related disease with common clinical manifestation in an atypical gender

background igg4-related disease (igg4-rd) is a recently described clinicopathological condition with a wide range of clinical manifestations including a dense lymphoplasmacytic infiltrate rich in igg4positive plasma cells, fibrosis arranged in a storiform pattern, obliterative phlebitis, and elevated serum igg4 concentrations. treatment involves corticosteroids and rituximab for the most severe cases. methods here we present two cases, two white females (aged 26 and 50 years) with igg 4-rd, low back, flank pain and retroperitoneal mass, with a compressive effect on the kidney and ureter, and hydronephrosis. biopsy of mass revealed infiltrates with igg4 plasma cells, consistent with the diagnosis of igg4-rd. the patients were treated with steroids and rituximab, and the results showed significant improvement. conclusion retroperitoneal fibrosis, a rare cause of back pain in young adults, should be suspected in patients with back pain, renal dysfunction, and other associated symptoms. it is important to identify this particular cause as it is treatable and may be easily missed. the diagnosis is done by kidney function assessment, abdominal computed tomography scan, or magnetic resonance imaging. biopsy of the mass can help identify malignancy.