ملاحظات بیهوشی در بیمار باردار مبتلا به اسفروسیتوز ارثی

اسفروسیتوز ارثی یک اختلال همولیتیک خانوادگی با مکانیسم اینتراکورپوسکولار است که با تولید گلبول های قرمز کرهای شکل مستعد همولیز که منجر به آنمی همولیتیک، بزرگی طحال، زردی و سنگ کیسه صفرا میشود، مشخص میگردد. یکی از دلایل اصلی مراجعه این بیماران به اتاق عمل، انجام اسپلنکتومی و کوله سیستکتومی ناشی از عوارض بیماری است. از نگرانیهای حوالی عمل در این بیماران وجود آنمی شدید نیازمند تزریق خون، حملات آپلاستیک، بروز هایپوکسمی و اسیدوز است. از طرفی اداره بیهوشی اسپلنکتومی و کوله سیستکتومی در بیمار باردار مبتلا به اسفروسیتوز به دلیل تغییرات فیزیولوژیک مرتبط با بارداری، زمان ایده آل برای انجام عمل های ذکرشده در بیمار حامله و عوارض داروهای بیهوشی بر مادر و جنین از مباحث بسیار چالش برانگیز است. بدین منظور در این گزارش به اداره بیهوشی یک مورد خانم باردار مبتلا به اسفروسیتوز ارثی کاندید جراحی کوله سیستکتومی و اسپلنکتومی همزمان می پردازیم.

management of anesthesia during splenectomy and cholecystectomy in a pregnant woman with hereditary spherocytosis

hereditary spherocytosis (hs) is a familial hemolytic disorder with intracorpuscular mechanism that characterized by the production of red blood cells with sphere-like shape prone to hemolysis and can lead to hemolytic anemia, splenomegaly, jaundice and gallstones. one of the main reasons for referring these patients to the operating room is splenectomy and cholecystectomy to treat the complications of hs. perioperative concerns in these patients include severe anemia with a need for blood transfusion, aplastic attacks, hypoxemia and acidosis. on the other hand, management of anesthesia during splenectomy and cholecystectomy in pregnant woman with hs is very challenging due to physiological changes associated with pregnancy, choosing the appropriate time to perform the surgeries, and complications of anesthesia drugs on mother and fetus. this case study report the management of anesthesia in a pregnant woman with hs, candidate for simultaneous cholecystectomy and splenectomy.